Az alábbi információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést. A cikk tartalmát a önkéntes szerkesztők alakítják ki, és az bármikor módosulhat.
egy érgyulladás, amely a tüdők, a vesék és más szervek ereit támadja meg.
Az érgyulladás az erek (artéria, véna, kapilláris) gyulladását jelenti. A vaszkulitiszek egy tág csoportnyi betegséget takarnak. Az elsődleges vaszkulitisz azt jelenti, hogy az ér a betegség fő célpontja. A vaszkulitisz neve és besorolása főként az érintett erek nagyságától és típusától függ. Így beszélhetünk nagy erek (pl. a Takayasu arteritis), közepes erek (pl. a Wegener granulomatosis) és kis erek (pl. a Henoch–Schönlein-purpura) vaszkulitiszéről. Többségük immunológiai eredetű, de létrejöhetnek gyógyszerek mellékhatásaiként, fertőzések vagy mérgezések következményeiként is.
Definíció:
A histiocytosis egy gyűjtőnév a szindrómák egy csoportjának, amelyekre jellemző bizonyos immunsejtek számának a megemelkedése amelyeket histiocytáknak nevezünk. Ide tartoznak a monocyták, makrofágok, és a denditikus sejtek. 3 fő csoport létezik, de ez a cikk a Langerhans sejt histiocytózisra öszpontosít, amelyet szintén histiocytózis X-nek is neveznek.
A másik két csoport a nem-Langerhans sejtes histiocytózis (vagy hemophagocytikus szindróma) és a malignáns histiocytózis szindróma (vagy T-sejtes lymfóma - T-cell lymphoma)
Okok, előfordulás, rizikó tényezők A legtöbb histiocytózis X a 1-15 éves gyermekeket érinti. A csúcs az 5-1O éveseknél van. Minden évben 1 a 2OOOOO emberből van érintve. A számon felüli immún sejtek daganatokat alkothatnak, amelyek a test különböző részeit érinthetik.
A gyermekeknél a histiocytózis 8O%-ban a csontokat érinti egy vagy többhelyen. Gyakran előfordul a koponya csontjaiban. A daganatok molylepke rágta kinézetet ad a csontoknak a röntgenfelvételeken. A súlyhordozó csontok, mint az alsó végtagok, vagy a hátgerinc csontjai, spontán eltörhetnek. Gyakran az egész szervezetet érintő hatás is fellép, mint különböző kiütések, tüdő rendellenességek, íny infiltráció, nyirokcsomó megnagyobbodás, hormonális problémák, hepatomegália, splenomegália és anémia. Nem meglepő, hogy egy betegség, amely ilyen sok rendszert érinthet, halálos lehet. Az 5 év feletti gyermekeknél gyakran csak a csontok az érintettek. Sajnos a hosszú ideig túlélőknek folyamatos problémáik lesznek eme állapot végett. Nagyon fiatal gyermekeknél általában az egész szervezetet érinti és halálos kimenetelű.
A Histiocytózis X sokáig ráknak volt elkönyvelve, de a legujjúbb kutatások autoimmun betegséget gyanítanak, ahol a nyers immunsejtek megtámadják a szervezetet ahelyett hogy a fertőzéseket támadnák. Bizonyos formák genetikaiak. Egy másik típus, a tüdő histiocitózis X, a bronchioluszok és a tüdő kis ereinek a gyulladásával jár. Ez leggyakrabban a felnőtteknél fordul elő.
.jpg)
Lásd még: Mihez-mit
