Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Behcet-szindróma, pyoderma gangrenosum, Sweet-szindróma.

Behcet-sy
- krónikus lefolyású, recidiváló ritka betegség
- száj nyh-n, genitáliákon képződő fekélyek és iritis
- elváltozások alapja idiopathiás vasculitis, ami KIR-ben lokális nekrózis, tüdő-, myocardiumfibrosist okozhat
- fekély mélyebbre terjed, mint aphtánál, élénkvörös, tömött udvar veszi körül, fájdalmas, nehezen gyógyul
- genitáliákon fekély nagyajkakon, penis tövén, vagy scrotum bőrén
- szemen: conjunctivitis, iritis, uveitis, üvegtest homáy, hypopyon, következményes glaucoma, neuritis nervi optici
- KIR tünetek lézió helyétől függően
- gyakori tünet a thrombophlebitis migrans
- kezelés: immunszupresszió
pyoderma gangrenosum
- fekélyképződéssel járó mély vascultis, ami gyakran colitis ulcerosával jár együtt
- főleg lábszáron, trauma, vagy rovarcsípés helyén
- egy, vagy több szabálytalan alakú, kékesvörös, felhányt szélű, nekrotikus alapú, heggel gyógyuló fekély
- krónikus, progrediáló betegség, spontán csak ritkán gyógyul
- hátterében allergiás eredetű vasculitis áll à nem pyodermák közé tartozik
- szövettani kép nem kórjelző
- ddx: panarteritis nodosa, blastomycosis
- kezelés:
  - kortikoszteroid, terápia rezisztens esetben azathioprin, cyclosporin A
  - külsőleg hámosító kezelés
Sweet-sy (acut, lázzal járó neutrophil dermatosis)
- infekció által kiváltott, acut, allergiás eredetű multiform exanthemákkal járó ritka betegség
- légúti infekció után arcon, végtagokon, nyakon, törzs felső harmadában lassan növő, nyomásra érzékeny, erythemás területek, papulák, fénylő, egyenetlen felszínű, oedemás, infiltrált tapintatú plakkok, bennük pustulák fejlődhetnek
- tünetek kialakulásakor magas láz, neutrophil leukocytosis, gyorsult We
- tünetek kialakulásárt immunkomplex felelős
- szövettanilag:
  - dermis felső és középső harmadásba, főleg erek körül kifejezett leukocytoclastikus neutrophil granulocytás gyulladás
  - gócos parakeratózis, intra-, subepidermális pustulák
  - később lymphocyták jelennek meg, leukocytoclastikus vasculitis már nincs
- ddx: sepsis, erythema exsudativum multiforme, erythema elevatum diutinum, erytema nodosum, viscerális lupus erythematosus
- kezelés
  - külsőleg kortikoszteroid tartalmú krém
  - belsőleg: 2-3 hétig kortikoszteroid
  - jó hatású lehet colchicin vagy indometacin
  - kezelés nélkül 6-8 hétig fennáll