Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Behcet-szindróma, pyoderma gangrenosum, Sweet-szindróma.

  • Behcet-sy
    • krónikus lefolyású, recidiváló ritka betegség
    • száj nyh-n, genitáliákon képződő fekélyek és iritis
    • elváltozások alapja idiopathiás vasculitis, ami KIR-ben lokális nekrózis, tüdő-, myocardiumfibrosist okozhat
    • fekély mélyebbre terjed, mint aphtánál, élénkvörös, tömött udvar veszi körül, fájdalmas, nehezen gyógyul
    • genitáliákon fekély nagyajkakon, penis tövén, vagy scrotum bőrén
    • szemen: conjunctivitis, iritis, uveitis, üvegtest homáy, hypopyon, következményes glaucoma, neuritis nervi optici
    • KIR tünetek lézió helyétől függően
    • gyakori tünet a thrombophlebitis migrans
    • kezelés: immunszupresszió
  • pyoderma gangrenosum
    • fekélyképződéssel járó mély vascultis, ami gyakran colitis ulcerosával jár együtt
    • főleg lábszáron, trauma, vagy rovarcsípés helyén
    • egy, vagy több szabálytalan alakú, kékesvörös, felhányt szélű, nekrotikus alapú, heggel gyógyuló fekély
    • krónikus, progrediáló betegség, spontán csak ritkán gyógyul
    • hátterében allergiás eredetű vasculitis áll à nem pyodermák közé tartozik
    • szövettani kép nem kórjelző
    • ddx: panarteritis nodosa, blastomycosis
    • kezelés:
      • kortikoszteroid, terápia rezisztens esetben azathioprin, cyclosporin A
      • külsőleg hámosító kezelés
  • Sweet-sy (acut, lázzal járó neutrophil dermatosis)
    • infekció által kiváltott, acut, allergiás eredetű multiform exanthemákkal járó ritka betegség
    • légúti infekció után arcon, végtagokon, nyakon, törzs felső harmadában lassan növő, nyomásra érzékeny, erythemás területek, papulák, fénylő, egyenetlen felszínű, oedemás, infiltrált tapintatú plakkok, bennük pustulák fejlődhetnek
    • tünetek kialakulásakor magas láz, neutrophil leukocytosis, gyorsult We
    • tünetek kialakulásárt immunkomplex felelős
    • szövettanilag:
      • dermis felső és középső harmadásba, főleg erek körül kifejezett leukocytoclastikus neutrophil granulocytás gyulladás
      • gócos parakeratózis, intra-, subepidermális pustulák
      • később lymphocyták jelennek meg, leukocytoclastikus vasculitis már nincs
    • ddx: sepsis, erythema exsudativum multiforme, erythema elevatum diutinum, erytema nodosum, viscerális lupus erythematosus
    • kezelés
      • külsőleg kortikoszteroid tartalmú krém
      • belsőleg: 2-3 hétig kortikoszteroid
      • jó hatású lehet colchicin vagy indometacin
      • kezelés nélkül 6-8 hétig fennáll