Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/CDLE, SCLE

CDLE / chr. discoid lupus erythematosus
- pathomechanizmusban döntő szerep: T-ly + fényexpozíció és/v. stressz
- fiatal és kp. korú felnőttek, 10x gyakoribb, mint az SLE
- organ-specifikus AI betegség: cutan érintettség → jó prognózis (de 3-10%-ban SLE-be mehet át)
- lokalizáció, jell. tünetek:
  - fénynek kitett bőrterületek: arc, nyak, fejbőr, praesternalis tájék
    - discoid plaque ill. maculopapula
      - 0,5-1 cm erythemas alap
      - tapadó pikkely, szarucsap
      - erythemosquamosus szegéllyel terjed → pillangószerűen összefolyik az arcon
      - később: atrophia, pigmentatio, heg → spinalioma (halálos)
    - irreverzibilis, heges alopecia
  - nyh.: gyulladás – erosio – atrophia
- FM (fénymikroszkópos kép):
  - epidermis
    - hyperkeratosis, follicularis szarucsapok, foltos parakeratosis
    - hyperplasia
    - str. germinativum basale Malpighi: hydropicus degeneratio (spec. jel!), colloid testek → atrophia
  - dermis
    - értágulatok, subepidermalis oedema
    - ly sejtes infiltratio (lymphomaszerű akár)
    - elasztikus rostok degeneratioja
- DIF (direkt immunfluoreszcencia): lupus band (+) a tünetes bőrben → linearis IgG és C3 depositum a BM mentén
- ddx: psoriasis, mycosis superficialis, rosacea
- CDLE formái:
  - tumidus / nodularis
  - hypertrophicus / verrucosus → nodularis vagy tumorosus plaque
  - chilblain / „fagytumor” → acralis hyperaesthesias nodus + acrocyanosis
  - profundus/ subcutan nodularis → hyperaesthesias subcutan nodus v. lapos infiltráció (erythema hiányozhat), majd ulcus
- Th.:
  - kortikoszteroid – lokális (enyhe esetben) és szisztémás (súlyos esetben)
  - antimaláriás szerek – sziszt. (Chloroquin)
  - fényvédelem
SCLE / subacut cutan lupus erythematosus
- pathomech.ban döntő: kifejezett fényérzékenység → többnyire cutan manifesztáció → jó prognózis (nyh. érintettség lehet, belsőszervi érintettség enyhe és ritka)
- 30-40 éves korosztály, kifejezett HLA-B8, -DR3 asszoc.
- jell. bőrtünetek:
  - papulosquamosus laesio
    - szimmetrikus, multiplex, törzsön és felső vtg.-on
    - anularis
    - heg, atrophia Ø, pigmentatio lehet
- diffúz alopécia
- SCLE formái:
  - psoriasiform
  - ekzematiform / lichen szerű
  - urticariform