Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Graft versus host betegség
- bőrelváltozásokkal, hasenéssel, májműködési zavarral járó betegség
- többnyire idegen, vagy saját csontvelő átültetés, vérátömlesztés, anyai-magzati leukocyták placentán át történő mozgása, ritkán szervátültetés kapcsán
- vszeg minor hisztokompatibilitási eltérések miatt jön létre, kialakulásában szerepet játszanak aktív cytoxikus T-sejtek
- akut GVH-betegség
- ált. 10-40 nappal a csontvelő transzplantáció után
- enyhe lokalizált, vagy generalizált pruritus
- diszkomfort érzés, tenyéren, talpon nyomásra fájdalom
- erythemás maculák, papulák jelennek meg
- enyhe oedema, fülön és periungualisan lila elszíneződés
- enyhe hámlás után postinflammációs hyperpigmentáció marad vissza
- progresszió esetén az egyes gócokból nagy erythemás gócok
- kiterjedt erythemás lézió esetén spontán hólyagképződés, főleg nyomásnak kitett helyeken (Nikolski-pozitív)
- hólyagok subepidermálisan, később haemorrhagiás bennék
- súlyosság alapjn:
- maculopapulosus eruptiók <25%-on
- maculopapulosus eruptiók >25%-on
- erythroderma
- bullaképződés
- bőrtünetekkel egyidejűleg máj és GIT érintettség
- orális tünet lehet nyh. erythema, oedema, erosio, ulceratio
- szemen conjunctivitis
- szövettan
- eltérések már két nappal a tünetek előtt
- str. basale keratinocytáiban focalis vacuolizációs degeneráció
- dermis felső részén lymphocytás infiltráció
- progresszió során IC oedema alakul ki
- epidermis alsó sejtsoraiban dyskeratotikus apoptózis
- súlyos esetekben subepidermális bullák, vesiculák
- immunhisztokémia
- ddx: gyógyszerérzékenység, vírus fertőzés
- kezelés:
- megelőzés à HLA-tipizálás
- nagy dózisú kortikoszteroid, cyclosporin, antihisztamin
- lokális kortikoszteroid
- PUVA
- anti-thymocyta globulin, pán T-sejt ellenes ellenanyag
- krónikus GVH-betegség
- több hónappal a transzplantáció után
- kialakulhat akutból azonnal, idővel, vagy de novo
- primer megjelenési területek: bőr, máj, szájnyh, nyál-, könnymirigyek, szemnyh.
- lichenoid GVH-reakció
- ált 40-100 nappal átültetés után
- alkar, tenyér, lábszár, talp területén livid színű, perifollicularis lichenoid papulák
- tünetek generalizálódhatnak
- bőr száraz, korpázóan hámlik
- foltos hyperpigmentatioval gyógyul
- szájnyh-n: kis fehér myculák, papulák, fájdalmas, érzékeny eróziók, ulceratiók à dysphagia
- szemérintettség: rossz prognózis
- szövettan
- jellegzetes
- epidermis megvastagodás, acanthosis
- hyperkeratózis, hypergranulózis
- str. spinosum sejtjei duzzadtak, inter- és IC oedema
- str. basale részleges kollikvációs nekrózis, dezintegráció
- str. papillaréban lympho-, hystiocytás infiltrátum
- immunfluoreszcencia: dermoepidermalis határon IgM lerakódás
- ddx: lichen ruber planus
- sclerodermiform GVH-reakció
- 150-300 nap utén
- 1-10 cm-es mirpheaszerűen növekvő léziók, amik idővel nagy sclerotikus gócokká folynak össze
- bőrrajzolat eltűnik, bőr indurált
- ízületi contracturák, mozgáskorlátozottság
- érintett területen gyakran recidiváló pyoderma és ulcus
- szőrzet kihullik, verejtékezés csökken, köröm dystrophia
- szövettan
- hypertrophiás kollagénrost lerakódás miatt reticularis dermis megvastagszik
- papilláris dermist tömött, sclerotikus kollagén tölti ki
- sclerodermától eltérően ez a folyamat a dermisben fentről lefelé halad
- ddx: morphea, scleroderma, Sjögren
- kezelés: kortikoszteroid, cyclosporin, azathioprin, PUVA
