Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Kiserek nekrotizáló vasculitise

vasculitis allergica
- petechia, haemorrhagiás erythema, bulla vagy ulceratio formában jelentkező, polymorph képpel járó vasculitis, ami a bőr felszínes ereire korlátozódik
- ritka
- klasszikus példája az immunkomplex mediált cutan vasculitiseknek
- kiváltó ok leggyakrabban: gyógyszer, tumor, fertőzés, góc fertőzés
- lábszáron, majd testszerte néhány mm-től néhány cm-es livid vörös, vörös purpurák, közepükön vesicula vagy bulla lehet
- a hólyagbennék gyakran hemorrhagiás, helyükön nekrotikus kékes lila, gyakran kékes fekete pörkkel fedett fekélyek alakulnak ki
- tünet még: láz, arthritis, ízületi fádalom, haematuria (vese érintettség), melena (GIT érintett), periferiás neuropathia
- lefolyását a belszervi érintettség határozza meg
- spontán is gyógyulhat
- lábszáron distalisan szimmetrikusan elhelyezkedő multiplex, kerek nekrotikus alapú ulcusok konzervatív kezelésre nehezen gyógyulnak
- akut formában a necrosis és haemorrhagiás jelenségek
- subacut formában az urticariás-papulosus tünetek dominálnak, a nekrózis gyenge
- krónikus formában erythemás foltok és csomók
- szérumimmunkomplex szint emelkedett, összkomplement szint csökkent
- szövettan:
  - bőr felső és középső részének kapillárisai kitágultak, trombotizáltak
  - a bőr venulái körül és az érfalban főleg neutrophilek alkotta gyulladásos beszűrődés
  - neutrophilek magja töredezett
  - immunfluoereszcenciával a csomókban IgG komplementek
  - krónikus esetben lymphocitás beszűrődés, a sejtmagok nem töredezettek
- autoimmunbetegségben a törzsre és felső végtagokra lokalizálódik, figurális és anuláris rajzolatot mutató papulák, a nekrózis ritka
- urticariás vasculitis:
  - az urtica nem múlik el néhány óra alatt
  - tünetek: angiooedema, conjunctivitis, glomerulonephritis
- szérumbetegségben
  - számos monomorph rajzolatú urtica, urticariform papula, palpálható purpura
  - láz, arthralgia, nycs. megnagyobbodás, gyorsult süllyedés, leukocytosis
  - két hét alatt spontán gyógyul, ha az antigén inger nem ismétlődik
- ddx: purpurát okozó betegségek, urticaria, papulonecroticus tuberculid, pityriasis, erythema exsudativum multiforme
- th:
  - alapbetegség oki kezelése
  - kortikoszteroid adás szisztémás esetben immunszupresszív dózisban, cytostatikummal kombinálva
  - lokálisan
    - papulákra szteroidos krém
    - kifekélyesedés esetén nekrotikus szövet eltávolítás, hámosítás
Schönlein-Henoch purpura
- főleg fiatalokon, hyperergiás reakción alapuló gyakori vasculitis
- leggyakrabban gyógyszerérzékenység vagy gócfertőzés váltja ki
- kezelése: AB belsőleg, kortikoszteroid-kezelés, ágynyugalom, góctalanítás
- formái:
  - Schönlein-féle purpura rheumatica
    - végtagokon rohamokban erythemás, urticariform vagy palápálható petechiák
    - láz, ízületi duzzanat, arthralgia
    - társulhat nephritis is
  - Henoch-féle purpura abdominalis
    - hasi panaszok, gyakran akut has képében jelentkezik
    - jellemző: hányás, colica, véres széklet
Esszenciális kevert cryoglobulinaemia
- végtagokon, főleg lábszáron oedema, stasis, urtica, ulcus, necrosis, ritkán gangrénához vezet
- esetek 1/3-ában hideg expositio okozza
- többnyire malignus hematológiai betegséghez társul, de idiopáthiás is lehet
- plazmában IgG vagy IgM típusú krioglobulin (tüneteket komplement aktiválás okozza)
Waldenström-féle hypergammaglobulinaemiás purpura
- testszerte, ritkábban csak végtagokon csoprtosan monomorph, palpálható purpurák
- anaemia, gyorsult We, polyclonalis hypergammaglobulinaemia
- kezelése nem megoldott Leukeran (chlorambucil) adható
Erythema elevatum diutinum
- chronicus, recidiváló, felületes vasculitis
- végtagok feszítő felszínén, szimmetrikusan, disszemináltan, máskor csoportosan barnásvörös, ovális, illetve kerek papulák, plakkok és csomók
- hátterében: gyógyszerérzékenység, hematológiai bet., gócfertőzés
- szövettanilag leukocytoclastikus vasculitis, extracellulárisan koleszterin kristályok
- hosszan fennálhat, de gyógyulhat is spontán
- ddx: Churg-Strauss garnuloma, granuloma annulare
- th: Dapson vagy intrafocalis kortikoszteroid
Rheumás csomók
- nyomásnak kitett helyen subcután, tömött csomók
- reumafaktorok igazolása kell a dg-hoz