Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Mycosis fungoides. Sezary-szindróma

mycosis fungoides
- ismeretlen eredetű, lassú lefolyású idült megbetegedés, ami bőrből indul, esetke nagy részében ott is marad
- mérsékelt malignitású T-sejt lymphoma, főleg 40 év felettiekben
- gyógyszer reakció, ekzemás típusú contact allergia talaján indul
- stádiumok:
  - premycotikus szak: különböző nyagságú, kerek, vagy ovális, éles szélű, vöröses maculosus folyamat enyhe hámlással
  - infiltratív szak: bizarr megjelenésű plakkok, éles széllel, vörös színnel, tetejükön pörkkel
  - tumoros szak: többnyire az előbbiből, paradicsom tumor, félgömbeszerűem kiemelkedő, lágy tapintatú, kifekélyesedő
- Vidal-Brocq kór-ban rögtön tumoros stádiummal indul
- vérképben lymphocytosis, eosinophilia, atípusos T-lymphocyták
- szövettan:
  - infiltratív stádiumban epidermisben ún. Pautrier-típ. microabcessusok
  - kereksejtes infiltráció közvetlenül az epidermis alatt
  - mycosis sejtek
- th:
  - ha csak bőr érintett lokális terápia
  - premycotikus stádiumban kvarc vagy UV-sugárzás
  - infiltratív szakban: PUVA vagy Re-PUVA
  - előrehaldott állapotban systemás szteroid kezelés, methotrexát vagy COPP
- lefolyása nem megjósolható
- prognózis kedvezőtlen, fontos a korai dg.
Sézary-sy
- atípusos lymphocytáknak (Sezary-sejtek) betudható lymphadenopathia erythrodermiával
- kórelőzményben gyógyszerérzékenység, contact dermatitis, atópiás dermatitis stb. ezek talaján erythroderma
- patogenezis ismeretlen
- tünetek
  - seborrheás dermatitis, contact dermatitis jellegű tünetekkel indul
  - következményes erythroderma, erősen infiltrált, hámló jelleggel
  - arc bőrét is infiltráló gyulladásos oedema à facies leonina
  - tenyéren, talpon hyperkeratosis, alopecia diffusa
- labor lelet
  - leukocytosis lymphocytosissal és PAS szemcsés Sézary-sejtek
- th:
  - rtg. besugárzás
  - PUVA általában eredménytelen
  - kis dózisú szteroid, chlorambucil kifejezett esetben és pre-Sézaryban
  - leukopheresis, extracorporalis photopheresis sikeres lehet