Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Progressiv systemas sclerosis. Scleroderma circumscriptum (Morphea)

• Ált. jellemzők
  • nőkben, 40 év körül gyakori
  • pathomech. döntő komponensei:
  • vascularis hyperrekativitas (Raynoud-sy) → ischaemias és reperfúziós (szabadgyök ↑) károsodás → endothel apoptózis, obliteratív arteriopathia → sejtfragmentáció miatti Ag-túlprodukció
  • T-ly, Ma, mastocyta → citokinek ↑ → fibroblast proliferatio → kollagén és EC matrix ↑ (= fibrózis / sclerosis) → adnexumok atrophiaja
  • CD4(+) T-ly / Th dominancia → bőr
  • CD8 (+) T-ly / Tc dominancia → belszervek (pl. tüdő)
  • ANA (+) 80-90%-ban:
  • anti-Scl70 (DNS topoizomeráz I. ellenes Ab)
  • anti-RNS polimeráz I-III.
  • anti-fibrillarin
  • anticentromer, antimitokondrialis → SSc + prim. biliaris cirrhosis
  • anti-PM-Scl → SSc+ DM/PM
  • anti-SS-A, anti-SS-B → SSc + Sjögren

• Lokalizált scleroderma / Scleroderma circumscriptum / Morpea
  • organ-spec. AI betegség: csak cutan érintettség
  • etiologia:
  • trauma
  • Borellia burgdorferi !
  • bőrtünet: erythema → elefántvcsont színű plakk + „lilacring” → atrophia + hypo- v. hyperpigmentatio (solitaer v. multiplex; kerek, ovalis, linearis)
  • Fénymikroszkóp:
    • korai, inflammatios szak:
      • reticularis dermis
        • megvastagodott kollagén rostok
        • perivascularis, mérsékelt ly-infiltratio
        • nagy ly-infiltratio a verejtékmirigyek körül
      • subcutis
        • nagy ly-infiltratio
        • kötőszöveti sövények ↑↑
    • késői, scleroticus szak:
      • epidermis + adnexumok atrophisaltak
        • elsimult papillaris réteg
        • felszaporodott, tömött koll. rost kötegek → subcutis ↓
        • heges falú dermalis arteriolák
        • elasztikus rostok ↓

• morphea típusai:

1. plaqueos
   • guttált (~ lichen sclerosus et atrophicus-szerű)
   • disseminált / generalisalt / SSc-szerű
   • bullosus (subepidermalis bullák)
   • nodularis (~ keloid-szerű)
2. linearis
   • arcra lokalizált
     • lokalizáció: frontalis régió → hajas fejbőr
     • lineáris / kardvágásszerű heg + heges alopecia
     • gyermekkorban: hemiatrophia faciei → társuló csontkár. + neurológiai tünetek
   • végtagokra lokalizált
     • fiatal kortól
     • általában alsó vtg., az egész végtag érintett lehet → mozgáskorlátozottság, vtg. fejlődési akadály
   • atrophiderma idiopatica et progressiva
   • a törzs alsó felében
   • lividvörös plaque sclerosis nélkül → atrophia
3. eosinophil fasciitis / Shulman-sy
   • hirtelen, szimmetrikusan jelentkezik a vtg.-on ritka formák
   • mély fasciát érintő sclerosis
   • contracturák + „negatív véna jel”
4. morphea profunda / subcutanea
   • arthralgia + myalgia társul hozzá

• Th.:
  • corticosteroid
    • lokális: krém, intrafokális inj.
  • sziszt.
    • antimaláriás szerek
    • UVA1
    • ha B. burgdorferi (+) → szisztémás penicillin th.
• Systemas scleroderma / SSc: limitált cutan és diffúz cutan SSc
  • poliszisztémás AI betegség: cutan + belszervi érintettség
    • vascularis eltérések (korai endothel károsodás, capill. és arteriolák száma ↓)
    • sclerosis / fibrosis
  • pathomech.-ban döntő szerep: celluláris immunregulációs zavar
  • CD4(+) T-ly / Th dominancia → bőr
  • CD8 (+) T-ly / Tc dominancia → belszervek (pl. tüdő)
  • első tünet: Raynoud- / tricolor-phenomen
    • fehér: vasospazmus hidegre → az ujjak fájdalmas, ischaemiás elfehéredése (ue.-t ld. a belszerveknél is)
    • kék: cyanosis
    • vörös: reflektoricus hyperaemia
  • ARA kritériumok: 1 major vagy 2 minor
    • major: MCP ízületi vonal feletti scleroderma
    • minor:
      • sclerodactylia
      • ujjbegy-atrophia ill. csillag-heg
      • bilateralis basalis tüdőfibrózis
  • más AI betegséggel társulhat (overlap-sy):
    • Dm / Pm
    • Sjögren / sicca-sy
    • primer biliaris cirrhosis
  • SSc formái:

1. Limitált cután SSc
   • I. típus
     • lokalizáció: acrák, de a boka és a csukló vonalát NEM haladja meg
     • fázisai:
       • Raynoud: évekkel előzi meg a többi fázist
       • oedema: erythemas duzzanat
       • sclerosis:
         • sclerodactylia
           • contracturák → „karomállás”
           • ujjbegy apró, fájd. necrosisa, calcinosisa
         • tüdőfibrózis → CPC (lésői tünet)
   • II. típus
     • lokalizáció: arc + vtg.ok (nem respekt. a boka, csukló-vonalat)
     • madárcsőr orr
     • microstomia
   • CREST-sy = calcinosis + Raynoud + oesophagus dysmotilitas + sclerodactylia + teleangiectasia
2. Diffúz cutan SSc
   • lokalizáció: törzs → periféria felé terjed
   • bőrtünetek:
     • Raynoud (itt is 1 évvel korábban megelőzi a többi tünetet!)
     • teleangiectasiák
     • hypo-, hyperpigmentatio
     • atrophia + sclerosis + calcinosis (subcutan is)
     • microstomia
     • madárcsőr orr
     • sclerodactylia
     • heges alopecia
   • nyh.: oralis mucosa sclerosisa + foghullás
   • belszervi tünetek:
     • mozg.szervi
       • polyarthritis deformitással
       • merev ujjak, contracturák
       • körömperc resorpciója
     • GI
       • sicca-sy = exocrin mirigyek AI betegsége
       • oesophagus dysmotilitás → GERD, strictura, dilatatio
       • lassú perisztaltika → malabsorptios-sy
     • nephrosclerosis → CAVE: steroid!
     • tüdő: diff. intersticialis fibrosis (lépesméz tüdő) → CPC
       • szív: myocardium-fibrosis + pericarditis

• SSc Th.:
  • corticosteroid → De nephrosclerosisban kontraindikált!
  • cyclophosphamid
  • kollagén szintézis csökkentésére:
    • D-penicillinamin, penicillin
    • extracorporalis photopheresis
    • INF-γ
  • lokálisan:
    • puhító kenőcsök
    • PUVA-bath, UVA1
  • fizikoth.
  • egyéb: Ø dohányzás, hidegtől való tartózkodás, GERD-prevenció ill. th.