Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/SLE bőrtünetei. Dermatomyositis

SLE / systemas lupus erythematosus
- pathomech.ban döntő szerep: immunkomplexek
- fiatal nőkben (♀:♂=9:1), kifejezett HLA-B8, -DR2, -DR3 asszociáció
- etiologia:
  - genetika
    - HLA-B8, -DR2, -DR3
    - ♀ nem
    - familiaris halmozódás
  - hormonalis – ld. hyperprolaktinaemia
  - immunológiai: immunkomplex képződés↑ + clearance↓, károsodott T-ly szabályozás, károsodott DNS repair
  - környezeti: UV, infectio, stressz, gysz.
- DIF: lupus band (+) a tünetes és a tünetmentes bőrben is → linearis ill. granularis IgG, IgM v. IgA és C3 depositum
  - bazálmembrán / BM = dermo-epidermalis-junctio / DEJ mentén
  - perivascularisan
- ARA (American Rheumatism Association, 1997.) kritériumok: 11-ből 4
  - vespertilio (pillangószárny erythema)
  - discoid plaque → atrophia, cicatrix
  - photosensitivitas
  - oralis nyh. ulcus
  - arthritis (Ø erosiv, Ø denstruál, > 2 perifériás ízűlet)
  - serositis: pleuritis, pericarditis (száraz vagy savós)
  - lupus nephritis
  - KIR tünetek: convulsio és/v. lupuspsychosis
  - Haematologia eltérések: sejtszám↓, We↑
  - imm.eltérések: anti-DNS↑, anti-Sm (+), anti-cardiolipin (+) → antifoszfolipid-sy / APS
  - ANA (+)
- SLE bőrtünetei:
  - 60% erythema, 20% ~ CDLE v. SCLE, 20% „sine lupo”
  - vespertilio (kiv.: sulcus nasolabialis)
  - konfluáló maculopapulosus exanthema
  - discoid laesio a fénynek kitett helyeken
  - alopecia – diffúz vagy gócós, heggel
  - livedo racemosa (nates, alsó vtg)
  - antifoszfolipid-sy együttes fennállása esetén (40%)
    - petechia
    - thrombosis
    - ulceratio
    - gangrenosus laesio
Dermatomyositis
- nőkben kétszer gyakoribb
- poliszisztémás AI betegség – target: bőr és vázizomzat
- pathomechanizmus: humoralis immunregulációs zavar
  - B-ly infiltráció az endomysiumban
  - humoralis reakció az im. microvasculatura ellen (IgG, IgM, komplement)
  - → endothel károsodás → ischaemia → izomrost destrukció + gyulladás
- etiologia:
  - paraneoplasia: GI, emlő, ovarium, tüdő cc., leukaemia → Tu.KUTATÁS!
  - gysz.
  - terhesség
- Dm diagnosztikai kritériumai: 5-ből 3
  - prox. vtg. izmok szimmetrikus gyengesége (dysphagia és dysphonia +/-)
  - CK és LDH ↑
  - kóros EMG – triász
    - tüskék v. kis amplitúdójú polifázisos hullámok
    - spontán fibrillatio
    - meredek + hullámok
  - izombiopsia a gócból
  - gyull. bőrtünetek
- Dm tünetei:
  - bőr:
    - dermatitis
      - fénynek kitett helyeken, szimmetrikusan
      - lilásvörös erythema + oedema → ue a felső szemhéjon: heliotrop rash
    - Gottron-papulák
      - MCP, PIP ízületek vonalában + könyök, térd, láb
      - vörösbarna + hámlik
    - periungualis teleangiectasiák, erythema, haemorrhagias infarctus
    - hyperkeratosis az ujjakon (oldalt, palmarisan, distalisan) → „mechanikus kéz”
    - diffúz alopecia
    - subcutis: panniculitis + calcificatio
  - izom:
    - prox. vtg. izmok szimmetrikus gyengesége
    - dysphagia (prox. és dist. típus) és dysphonia ill. dyspnoe +/- halál
    - myocardium – CMP, arrhythmia
    - izom, ín, szlagok calcinosisa → contracturák
- labor értékek:
  - ly és eo ↑, We ↑
  - RF (+), ANA (+), anti-Mi-2 (+) → marker!
  - CK, LDH, myoglobin ↑
- Th.:
  - Tu.KUTATÁS!
  - steroid
  - immunsupressánsok: azathioprin (Imuran), cyclophosphamid, cyclosporin-A, methotrexat
  - γ-globulin → immunrendszer (-) feedback-je
  - fizikoth.
  - fényvédelem