Jegyzetek medikusoknak/Belgyógyászat/A Sjögren-szindróma klinikai és immunológiai jellemzői

Általános jellemzők

primer forma: önmagukban megjelenő glandularis és extraglandularis tünetek
szekunder forma: a tünetek más szisztémás autoimmun betegség részjelenségeként alakulnak ki
csak tünetileg hasonló:
- az AIDS-es betegek diffúz infiltratív lymphocytosis szindromája (DILS)
- csontvelő-átültetés utáni graft versus host reakció

ezek két antigén ellen termelődnek:
SS-A/Ro antigén
- ez egy 60 kD-os RNS-fehérje-komplex
- főleg a citoplazmában van jelen, de a nukleoplazmában is előfordul
- az autoantigén-determináns a 6-19 aminosavakból álló oligopeptid
SS-B/La antigén
- ez egy 48 kD-os foszfoprotein, a nukleoplazmában található
- az RNS-átírás idején komplexet alkot az RNS-polimeráz III-mal
ezek az antigének bizonyos hatásokra a sejtfelszínre kerülhetnek

asszociációt mutat az alábbi HLA-típusokkal:
- primer Sjögren: HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQW1
- szekunder Sjögren: HLA-DR4 (ha RA-hoz társul)
- mindkét formában gyakori a HLA-DRW52
az egyes autoantitestek haplotípus-függése:
- anti-SS-A gyakori a HLA-DR2 típusban
- anti-SS-B gyakori a HLA-DR3 típusban
- mindkettő és a RF titere is magas a HLA-DQ1/DQ2 heterozigótákban

figyelemfelkeltő jelek:
- gyorsult We
- anaemia
- leukopenia
- thrombocytopenia
diagnosztikus értékű jelek:
- anti-SS-A vagy anti-SS-B pozitivitás
- ANA-pozitivitás
- poliklonális Ig-szaporulat
- RF pozitivitás

az egyes tünetek 3-5 év elteltével követik egymást
a teljes kórkép megjelenése után 1-3 évvel megjelennek az extraglandularis tünetek
- ez leggyakoribb a fiatal betegeken
rossz prognosztikai jel:
- férfibeteg
- tüdőérintettség
malignus lymphomák gyakoribbak mindkét nemben

szemtünetek: keraticonjunctivitis sicca
- szemszárazságérzet, fájdalom, fényérzékenység
- corneafekélyek, súlyos esetben perforatio
- gyakori panasz a könnyezés hiánya
szájtünetek: xerostomia
- szájszáradás, égés, fájdalom, a nyelvszél berepedezése
- ízérzészavar
- fogak korai romlása, marginalis cariesek
- angularis cheilitis
- mycosis
nyálmirigy-eltérések: kétoldali, aszimmetrikus parotis- vagy sublingualis duzzanat
légzőszervi eltérések: tracheitis sicca
- improduktív, kínzó köhögés
- pharyngitis sicca: rekedtség, torokkaparás,
- bronchitis sicca
GI tünetek:
- nyelési zavarok, oka a nyál hiánya és az oesophagus-motilitási zavarok
- atrophiás gastritis jellegzetes kockakő-rajzolattal
- anaciditas
- chr. pancreatitis
egyéb tünetek:
- bőrszárazság
- vaginitis sicca

polyarthritis
- nonerozív gyulladás
- kis- és nagyízületeket is érint, a kisízületeket szimmetrikusan
- jellemző: PIP, MCP, csukló, térd, boka
vasculitis
- az alsó végtagokon kiütések (purpurák és urticariák)
- mononuclearis vagy neutrophiles infiltratio az erek körül
idegrendszeri eltérések
- a perifériás idegeket ellátó erek gyulladása trophicus zavarok miatt neuralgiákat okoz
- az idegek direkt gyulladása is előfordul (neuritisek)
- agytörzsi keringészavar vasculitisek miatt, tünetek:
  - vertigo
  - nystagmus
  - görcsök
  - asepticus meningitis
myositis
- kis területekre kiterjedő focalis myositisek
- CK-emelkedés nem jellemző, EMG és biopsia jelzi a károsodást
pneumonitis
- diszkrét fátyolozottság a rtg-képen
- szövettanilag mononuclearis akkumuláció
lymphadenopathia
- epizodikus duzzanat
- ehhez társul a splenomegalia
- ezek prediszpozíciót jelenthetnek malignus lymphomára
veseelváltozások
- interstitalis nephrotis
- RTA, aminoaciduriák
- latens tubularis laesiok
- ritkán előfordulhatnak GN-ek is, de nem jellemzőek
egyéb társuló kórképek:
- Raynaud-szindroma
- primer biliaris cirrhosis, chr. hepatitis
- autoimmun thyreoiditis

ha csak glandularis tünetek vannak, a szubsztitúciós kezelés a legfontosabb
ízületi elváltozásokban NSAID-k
ha erre nem javul, akkor CS-kezelés, a kezdő dózis 1 mg/kg/nap
egyéb extraglandularis tünetek szintén CS-terápiát indikálnak
ezt egészítheti ki az immunszuppresszív citosztatikum:
- azathioprin (50 mg/nap)
- cyclophosphamid (50 mg/nap)
- Cyclosporin A is adható cytopeniás esetekben