Jegyzetek medikusoknak/Belgyógyászat/Az SLE patomechanizmusa, tünetei és kórlefolyása


Általános jellemzőkSzerkesztés

  • sokszínű tünetek
  • hullámzó kórlefolyás
  • leggyakrabban a 3-4. évtized tájékán kezdődik
  • a nők és férfiak aránya 10:1
  • prevalenciája 5-10 eset / 100 000 ember

Patogenezis és patomechanizmusSzerkesztés

Hajlamosító tényezőkSzerkesztés

  • genetikai:
    • egyes HLA Ag-ek (HLA-DR3)
    • családi halmozottság
    • egypetéjű ikrek között 30-50% konkordancia
  • környezeti:
    • UV-sugárzás
    • szulfhidril- és aminocsoportot tartalmazó szerek
      • leggyakrabban: INH, hydantoinok, hydralasinok, procainamid
    • ösztrogének
    • fertőzések
    • stressz

PatomechanizmusSzerkesztés

  • kialakulásában döntően humorális tényezők szerepelnek
  • immunkomplexek felhalmozódása a szövetekben
    • fokozott B-sejt-aktivitás
    • az immunkomplexeket elimináló folyamat (clearance) károsodása
  • autoantitestek immunkomplex-képződéstől függetlenül
    • pl. antifoszfolipid, sejtszíni struktúrák elleni antitestek
  • egyéb immunológiai folyamatok
    • a III-as típusú reakció (immunkomplex) mellett szerepe van a II-esnek is (celluláris citotoxicitás)

KórlefolyásSzerkesztés

  • klasszikus: a jellemző tünetek nagy része egyszerre, hirtelenül jelentkezik
    • az esetek kis részére jellemző
  • lappangó: gyakrabban lappangva kezdődik, és a biztos diagnózis csak később lehetséges
  • praelupus-syndroma: a kritériumtünetek még nincsenek jelen, de már vannak lupusra jellemző elváltozások
    • fontos a beteg fokozott megfigyelése

Súlyosság megítéléseSzerkesztés

  • a súlyosság megítélése pontrendszerekkel történik, ilyenek:
    • SLE-DAI
    • LACC
  • annál rosszabb a prognózis, minél nagyobb az aktív periódusok száma, tartama és súlyossága

KimenetelSzerkesztés

  • a betegek egy részénél spontán javulás
  • a túlélés jelentősen fejlődött, korábban fiatal halálhoz vezető betegség volt
    • az 5 éves túlélés 90-95%
    • a 10 éves túlélés 80-90%

DiagnózisSzerkesztés

KritériumtünetekSzerkesztés

Általános tünetekSzerkesztés

  • láz
  • fogyás
  • gyengeség

Mozgásszervi tünetekSzerkesztés

  • az arthritis a kisízületeket szimmetrikusan érinti
  • nem deformáló és nem erozív (ellentétben az RA-val)
  • myalgia
    • definitív myositis csak 2-3%-ban
  • tendinitis, enthesitis

BőrtünetekSzerkesztés

  • gyakoriak és jellegzetesek
  • formái:
    • pillangó-erythema (subacut cutan lupus tünete)
    • discoid erythematodes
    • foltos hajhullás

Savós hártyák gyulladásaSzerkesztés

  • pericardium és pleura gyulladása gyakori, peritoneumé ritka
  • szívtamponád 1%-ban

Laboratóriumi eltérésekSzerkesztés

  • gyorsult We
  • anaemia
    • lehet normocytás-normochrom vagy haemolyticus
  • leukopenia, lymphopenia
  • thrombocytopenia (súlyos lehet)
  • álpozitív syphilis-szerológia
  • haemostasis-zavarok
    • oka az antifoszfolipid-antitestek jelenléte (lupus anticoagulans)
  • hypocomplementaemia
  • autoantitestek
  • LE-sejt-pozitivitás (maganyag fagocitózisa)

AutoantitestekSzerkesztés

  • homogén ANF
  • anti-dsDNA: patogén, korrelál a klinikai státusszal
  • antifoszfolipidek: lupus anticoagulans
  • antihiszton
  • RF
  • anti-kardiolipin