Jegyzetek medikusoknak/Belgyógyászat/Az SLE patomechanizmusa, tünetei és kórlefolyása
Általános jellemzők
szerkesztés- sokszínű tünetek
- hullámzó kórlefolyás
- leggyakrabban a 3-4. évtized tájékán kezdődik
- a nők és férfiak aránya 10:1
- prevalenciája 5-10 eset / 100 000 ember
Patogenezis és patomechanizmus
szerkesztésHajlamosító tényezők
szerkesztés- genetikai:
- egyes HLA Ag-ek (HLA-DR3)
- családi halmozottság
- egypetéjű ikrek között 30-50% konkordancia
- környezeti:
- UV-sugárzás
- szulfhidril- és aminocsoportot tartalmazó szerek
- leggyakrabban: INH, hydantoinok, hydralasinok, procainamid
- ösztrogének
- fertőzések
- stressz
Patomechanizmus
szerkesztés- kialakulásában döntően humorális tényezők szerepelnek
- immunkomplexek felhalmozódása a szövetekben
- fokozott B-sejt-aktivitás
- az immunkomplexeket elimináló folyamat (clearance) károsodása
- autoantitestek immunkomplex-képződéstől függetlenül
- pl. antifoszfolipid, sejtszíni struktúrák elleni antitestek
- egyéb immunológiai folyamatok
- a III-as típusú reakció (immunkomplex) mellett szerepe van a II-esnek is (celluláris citotoxicitás)
Kórlefolyás
szerkesztés- klasszikus: a jellemző tünetek nagy része egyszerre, hirtelenül jelentkezik
- az esetek kis részére jellemző
- lappangó: gyakrabban lappangva kezdődik, és a biztos diagnózis csak később lehetséges
- praelupus-syndroma: a kritériumtünetek még nincsenek jelen, de már vannak lupusra jellemző elváltozások
- fontos a beteg fokozott megfigyelése
Súlyosság megítélése
szerkesztés- a súlyosság megítélése pontrendszerekkel történik, ilyenek:
- SLE-DAI
- LACC
- annál rosszabb a prognózis, minél nagyobb az aktív periódusok száma, tartama és súlyossága
Kimenetel
szerkesztés- a betegek egy részénél spontán javulás
- a túlélés jelentősen fejlődött, korábban fiatal halálhoz vezető betegség volt
- az 5 éves túlélés 90-95%
- a 10 éves túlélés 80-90%
Diagnózis
szerkesztésKritériumtünetek
szerkesztésÁltalános tünetek
szerkesztés- láz
- fogyás
- gyengeség
Mozgásszervi tünetek
szerkesztés- az arthritis a kisízületeket szimmetrikusan érinti
- nem deformáló és nem erozív (ellentétben az RA-val)
- myalgia
- definitív myositis csak 2-3%-ban
- tendinitis, enthesitis
Bőrtünetek
szerkesztés- gyakoriak és jellegzetesek
- formái:
- pillangó-erythema (subacut cutan lupus tünete)
- discoid erythematodes
- foltos hajhullás
Savós hártyák gyulladása
szerkesztés- pericardium és pleura gyulladása gyakori, peritoneumé ritka
- szívtamponád 1%-ban
Laboratóriumi eltérések
szerkesztés- gyorsult We
- anaemia
- lehet normocytás-normochrom vagy haemolyticus
- leukopenia, lymphopenia
- thrombocytopenia (súlyos lehet)
- álpozitív syphilis-szerológia
- haemostasis-zavarok
- oka az antifoszfolipid-antitestek jelenléte (lupus anticoagulans)
- hypocomplementaemia
- autoantitestek
- LE-sejt-pozitivitás (maganyag fagocitózisa)
Autoantitestek
szerkesztés- homogén ANF
- anti-dsDNA: patogén, korrelál a klinikai státusszal
- antifoszfolipidek: lupus anticoagulans
- antihiszton
- RF
- anti-kardiolipin