Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/ANCA-asszociált vasculitisek

Wegener-granulomatosis

Előfordulás

• a leggyakoribb systemás vasculitis

Klinikai kép

Kezdeti (körülírt) fázis

• hónapokig nasalis vagy oralis tünetek
• gennyes orrfolyás,orrvérzés
• szájüregi fekély
• kerekárnyékok a tüdőben

Generalizálódott fázis

• általános tünetek:
  • testsúlycsökkenés
  • láz, gyengeség
  • arthralgia
• tüdőérintettség:
  • az esetek 1/3-ában tünetmentes rtg-eltérések
  • köhögés, vérköpés
  • dyspnoe
• renalis tünetek (az esetek 80%-ában):
  • haematuria, proteinuria
  • RPGN!
• késői szövődmények:
  • végstádiumú veselégtelenség (10-15%)
  • hallásromlás, orrdeformitás, trachea-stenosis
  • mortalitás kezelés nélkül 90% 2 éven belül

Diagnosztika

• 4 kritériumból 2-nek kell meglennie:
  • sinusitis és oralis ulcus
  • mellkasrtg-eltérések
  • haematuria
  • biopsia szövettani eltérései

Laboreltérések

• emelkedett süllyedés
• anaemia
• haematuria, proteinuria
• Se-creatinin emelkedett
• ANCA-k:
  • c-ANCA az esetek 90%-ában
  • p-ANCA kevesebb, mint 5%-ban

Mellkasröntgen

• egy vagy több kerek infiltratum vagy üreg
• foltos atelectasia
• diffúz infiltratumok
• pleuralis folyadék
• CT-n mikroinfarctusok

Szövettan

• granulomatosus arteriitis
• biopsia nyerhető:
  • nasopharynx
  • bronchoscopia
  • thoracotomia
  • ritkán vese
• az eltérések jellemző triászt alkotnak:
  • granuloma
  • vasculitis
  • glomerulonephritis

Terápia

Remisszióindukció

• prednisolon + cyclophosphamid
  • súlyos esetben szteroid lökésterápiával
• teljes remisszió érhető el 85-90%-ban
• plasmapheresis:
  • súlyos esetben
  • tüdővérzéskor

Fenntartó kezelés

• 3-6 hónap után a cyclophosphamid cserélhető:
  • methotrexatra
  • azathioprinra

Relapsusok kezelése

• megfelelő kezelés mellett is 20-40% esélye van 5 éven belül
• megelőzés:
  • megfelelő fenntartó kezelés
  • ANCA monitorozása
  • kiegészítő kezelés: Sumetrolim 1 évig
• kezelés:
  • újbóli indukció (?)
  • ISU adag emelése (?)

Vesetransplantatio feltétele

• inaktív betegség, ANCA-negativitás min. 1 évig
• transplantatio után a cyclosporin kivédi a relapsust

Churg-Strauss-szindróma

Klinikai kép

• a lefolyás típusosan három szakaszban történik

Prodromalis fázis

• 30 éves kor körül kezdődik
• szénanátha, sinusitis
• asthma
  • súlyos, szteroidot igényel

Eosinophil gyulladások

• eosinophilia
• eosinophil tüdőinfiltratumok
• eosinophil infiltratumok a GI tractusban
  • colica, colitis
  • vérzés

Szisztémás vasculitis

• bőrérintettség: több, mint 60%-ban
  • subcutan csomók
  • purpurák, petechiák
• cardialis érintettség:
  • eosinophil granulomatosus myocarditis
  • pericarditis
  • coronaritis, decompensatio, AMI
• idegrendszeri érintettség: több, mint 60%-ban
  • mono- vagy polyneuropathia
  • KIR tranziens ischaemiás attackok, vérzések
• veseérintettség:
  • uraemia
  • Se-creatinin emelkedik
  • vérnyomás emelkedik
  • a veseelégtelenség ritka (10%)

Diagnosztika

• nehezítő tényezők:
  • hosszú lefolyás
  • eosinophilia gyakran átmeneti
  • tüdőérintettség gyakran hiányzik
• laboreltérések:
  • Eo > 10%, IgE emelkedett
  • ANCA-k:
    • p-ANCA 50%-ban
    • c-ANCA 20%-ban
  • gyorsult süllyedés
  • anaemia
  • leukocytosis
• pulmonológiai vizsgálatok:
  • bronchoalveolaris mosás: 33% fölötti Eo
  • obstrukciós spirometria

Kezelés

• bázisterápia: 2-3 hónap szteroid
• fulmináns eset vagy szteroidrezisztencia esetén:
  • szteroid lökésterápia + cyclosporin
• veseelégtelenségben plasmapheresis
• kiegészítő kezelés:
  • inhalációs szteroid
  • antihypertensiv kezelés
• követés: Eo, süllyedés, rtg., ANCA kimutatása

Prognózis

• szteroid nélkül 3 hónap alatt 50%
• szteroiddal az 5 éves túlélés 60%

Mikroszkópos polyarteriitis

Egyéb nevei:

• mikroszkópos panarteriitis
• mikroszkópos polyangiitis
• mPAN

Definíció

• a PAN kisereket érintő formája
  • a PAN-nál sokkal gyakoribb
  • érinthet nagyobb ereket is
• a prognózis jobb, mint a PAN-nál

Klinikai kép

• hasonlít a PAN mellett Wegener-granulomatosisra is
  • a fő különbség, hogy nincs granulomatosus gyulladás
• általános tünetek: láz, fogyás
• veseérintettség: az esetek 70%-ában
  • döntő a betegség kimenetele szempontjából
  • változatos szövettani kép (különféle GN-ek)
    • gyakori az RPGN
  • ritkán fordul elő nephritogen hypertonia
• a vasculitis tünetei:
  • polyarthralgia
  • petechiák, purpurák
  • neuropathiák
• tüdőérintettség:
  • tüdővérzés
  • asthma

Diagnosztika

• ACNA-k:
  • p-ANCA és c-ANCA egyaránt 45%-ban
• süllyedés, CRP emelkedett
• Se-urea és creatinin emelkedett
• haematuria

Kezelés

• szteroid + cyclophosphamid
• az esetek 90%-a tartósan remisszióban tartható

Klasszikus PAN

Klinikai kép

• általános tünetek: mint a mPAN-nál
• extrarenalis infarctusok:
  • agy
  • szív
  • GI
  • lép
  • ujjak
• veseérintettség:
  • soha nem érinti a glomerulusokat
  • veseinfarctusok
  • renovascularis hypertonia

Diagnosztika

• angiográfia
• izotópdiagnosztika
• CT
• vesebiopsia veszélyes!
  • csak veseelégtelenségben!

Kezelés

• ugyanaz, mint mPAN-nál
• a prognózis rosszabb

Idiopathiás ANCA-pozitív RPGN

Klinikai kép

• immundepozitumok nincsenek
• a klinikai és szövettani kép RPGN-nek felel meg
• szisztémás vasculitises tünet nincs

Kezelés

• minél korábban kezelni!
  • a kezelés több, mint 80%-ban hatásos
• szteroid + cyclophosphamid
  • plasmapheres dialízisigény esetén