Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/IgA-nephropathia, veseérintettség Henoch-Schönlein-purpurában
IgA-nephropathia szerkesztés
Előfordulás és kialakulás szerkesztés
- a leggyakoribb idiopathiás GN
- oka lehet:
- ismeretlen (idiopathiás)
- májbetegség
- chronicus gyulladásos bélbetegség
- egyéb chronicus gyulladások: psoriasis, sarcoidosis, SLE, RA stb.
Szövettani kép szerkesztés
- mesangioproliferativ GN
- lehet focalis-segmentalis és diffúz
- immunhisztológiával mesangialisan IgA1-lerakódás
Klinikai kép szerkesztés
- aspecifikus légúti fertőzést követően jelentkezik
- átmeneti makroszkópos haematuria lehetséges
- ez spontán szűnik
- a betegek többségében mikroszkópos haematuria
- esetlegesen proteinuriával
- 40%-ban hypertonia
Diagnosztika szerkesztés
- vizeletüledék:
- VVT-cylinderek
- dysmorph VVT-k
- nem szelektív glomerularis proteinuria
- általában < 3 g/l
- 10%-ban nephrosis-szindróma
Terápia szerkesztés
- csak tüneti kezelés lehetséges
- nem szükséges kezelés:
- proteinuria < 1 g/nap
- Se-crea normális
- magas vérnyomás kezelése: ACE-gátló és AT1-antagonista
- szteroidkezelés szükséges:
- proteinuria > 1 g/nap
- progrediáló veseelégtelenség
- kombinálható azathioprinnel és cyclophosphamiddal
Prognózis szerkesztés
- a betegek negyedében 25 év múlva terminális veseelégtelenség
- transzplantáció után a recidiva esélye 40%
Veseérintettség Henoch-Schönlein-purpurában szerkesztés
Henoch-Schönlein-purpura általában szerkesztés
- gyermekkorban gyakoribb
- ok ismeretlen
- infekció gyakran megelőzi
- gyógyszerek: penicillin, analgeticumok
- klinikum: jellegzetes tetrád
- purpura és urticaria a kar és a lábak extensor-felszínén
- ízületi fájdalom és duzzanat
- colica, melaena, acut has
- haematuria, proteinuria, acut GN
- IgA az esetek felében emelkedett
- biopsiák
- bőr: leukocytoclasticus vasculitis
- vese: hasonló az IgA-nephropathiához
- súlyos esetben félholdképződés
A veseérintettség kezelése szerkesztés
- provokáló tényező elhagyása, ha van
- vesebiopsiát indikál: jelentős proteinuria vagy RPGN
- bázisterápia: steroidbolus, majd fenntartó adag
- felnőttben kiegészíthető cyclophosphamiddal
- transzplantáció:
- a purpura megszűnésétől számítva 1 évig nem szabad!
Prognózis szerkesztés
- gyerekkorban gyakori a spontán teljes remissio
- jó prognózis: mérsékelt proteinuria és haematuria
- rossz prognózis: felnőttkor, veseelégtelenség, félholdképződés