Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/IgA-nephropathia, veseérintettség Henoch-Schönlein-purpurában

IgA-nephropathia

Előfordulás és kialakulás

• a leggyakoribb idiopathiás GN
• oka lehet:
  • ismeretlen (idiopathiás)
  • májbetegség
  • chronicus gyulladásos bélbetegség
  • egyéb chronicus gyulladások: psoriasis, sarcoidosis, SLE, RA stb.

Szövettani kép

• mesangioproliferativ GN
  • lehet focalis-segmentalis és diffúz
• immunhisztológiával mesangialisan IgA1-lerakódás

Klinikai kép

• aspecifikus légúti fertőzést követően jelentkezik
• átmeneti makroszkópos haematuria lehetséges
  • ez spontán szűnik
• a betegek többségében mikroszkópos haematuria
  • esetlegesen proteinuriával
• 40%-ban hypertonia

Diagnosztika

• vizeletüledék:
  • VVT-cylinderek
  • dysmorph VVT-k
• nem szelektív glomerularis proteinuria
  • általában < 3 g/l
• 10%-ban nephrosis-szindróma

Terápia

• csak tüneti kezelés lehetséges
• nem szükséges kezelés:
  • proteinuria < 1 g/nap
  • Se-crea normális
  • magas vérnyomás kezelése: ACE-gátló és AT1-antagonista
• szteroidkezelés szükséges:
  • proteinuria > 1 g/nap
  • progrediáló veseelégtelenség
  • kombinálható azathioprinnel és cyclophosphamiddal

Prognózis

• a betegek negyedében 25 év múlva terminális veseelégtelenség
• transzplantáció után a recidiva esélye 40%

Veseérintettség Henoch-Schönlein-purpurában

Henoch-Schönlein-purpura általában

• gyermekkorban gyakoribb
• ok ismeretlen
  • infekció gyakran megelőzi
  • gyógyszerek: penicillin, analgeticumok
• klinikum: jellegzetes tetrád
  • purpura és urticaria a kar és a lábak extensor-felszínén
  • ízületi fájdalom és duzzanat
  • colica, melaena, acut has
  • haematuria, proteinuria, acut GN
• IgA az esetek felében emelkedett
• biopsiák
  • bőr: leukocytoclasticus vasculitis
  • vese: hasonló az IgA-nephropathiához
    • súlyos esetben félholdképződés

A veseérintettség kezelése

• provokáló tényező elhagyása, ha van
• vesebiopsiát indikál: jelentős proteinuria vagy RPGN
• bázisterápia: steroidbolus, majd fenntartó adag
  • felnőttben kiegészíthető cyclophosphamiddal
• transzplantáció:
  • a purpura megszűnésétől számítva 1 évig nem szabad!

Prognózis

• gyerekkorban gyakori a spontán teljes remissio
• jó prognózis: mérsékelt proteinuria és haematuria
• rossz prognózis: felnőttkor, veseelégtelenség, félholdképződés