Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Lupus nephritis

Jelentőség

• az SLE legfontosabb szervi manifesztációja
• a legfontosabb oka az SLE mortalitásának
• az immunkomplex-GN típusos oka
• a glomerularis laesiok változatosak
• a veseérintettség lehet:
  • immunkomplex-GN
    • WHO osztályozás: I-VI.
    • átfedések és átmenetek vannak
  • TIN GN nélkül
  • tisztán vascularis
    • antiphospholipid-szindróma okozta TTP

Gyakoriság

• az SLE esetek:
  • 5%-a vesebetegségként kezdődik
  • 60%-ánál a diagnóziskor vannak vesetünetek
  • 90%-ánál van szövettani a vesékben a diagnóziskor

Osztályozás

I. típus

• I.a: szabályos glomerulusok
• I.b: glomerularis immundepositumok, gyulladásos jelek nélkül

II. típus

• mesangioproliferativ GN
• II.a: alacsony grading
• II.b: közepes grading

III. típus

• focalis segmentalis glomerulosclerosis
  • III.a: aktív necrotizáló laesiók
  • III.b: aktív és sclerotizáló laesiók
  • III.c: sclerotizáló laesiók

IV. típus

• diffúz GN; részei:
  • mesangioproliferativ laesiok
  • membranoproliferativ laesiok
  • subendothelialis depositumok
• ez a leggyakoribb és a legsúlyosabb forma
  • IV.a: segmentalis laesiók
  • IV.b: aktív necrotizáló laesiók
  • IV.c: aktív és sclerotizáló laesiók
  • IV.d: sclerotizáló laesiók

V. típus

• diffúz membranosus GN
  • V.a: tiszta membranosus GN
  • V.b: a mesangioproliferativ membranosus GN képével társul

VI. típus

• előrehaladott sclerotizáló GN

Klinikai kép

• II. típus (mesangioproliferativ)
  • enyhe tünetmentes proteinuria vagy haematuria
  • normális Se-creatinin és vérnyomás
  • jó prognózis
• III. típus (focalis segmentalis)
  • Se-creatinin és vérnyomás mérsékelten emelkedhet
  • ritkán nephrosis
  • 5-25%-ban végstádiumú veseelégtelenséghez vezet
• IV. típus (diffúz)
  • nephroso-nephritis
  • gyakran RPGN
  • kezelés nélkül végstádiumú veselégtelenség
• V. típus (membranosus)
  • nephrosis-szindróma
  • ritkán:
    • enyhe veseelégtelenség
    • vérnyomás emelkedése
  • persistáló nephrosisban lassú progressio
• VI. típus (sclerotizáló)
  • azotaemia
  • inaktív üledék (?)

Kezelés

II. típus (mesangioproliferativ)

• szteroid önmagában elég
• ha nincs javulás, ismételt biopsia

III-IV-V.b. típusok (FSGN, diffúz, membranosus proliferativ)

Indukciós kezelés

• lehetőségek:
  • szteroid-lökésterápia
  • cyclophosphamid-lökésterápia
  • szteroid + azathioprin: elkerülhető a fertilitáscsökkenés
• súlyos esetben:
  • szteroid-bolus, majd fenntartó
  • fenntartó szteroid mellett iv. cyclophosphamid-bolus
• kipróbálás alatt:
  • myeloablativ chemotherapia
  • prednisolon-bolusok
  • autológ őssejtinfúzió

Fenntartó kezelés

• 6 hónap múlva lehet mérlegelni az immunszuppresszió elhagyását:
  • jól reagáló esetben csak prednisolon
  • ha nincs remisszió: 3 havonta cyclophosphamid-bolusok + prednisolon
• a kezelést a remisszió után legalább 1 évig folytatni kell

V.a. típus (tiszta membranosus)

• szteroid alkalmazható monoterápiában
• szteroid + cyclophosphamid
• szteroid + cyclosporin A
• hypertonia és hypercholesterinaemia kezelése

VI. típus (sclerotizáló)

• agresszív kezeléssel sem javítható a vesefunkció

Prognózis

Remissziós kritériumok

• proteinuria < 1 g/nap
• inaktív üledék (= negatív?)
• komplementszintek normalizálódása
• extrarenalis lupusaktivitás nincs

Kedvezőtlen jelek

• kezdetben emelkedett Se-creatinin
• nephrosis-szindróma
• renalis hypertonia
• alacsony C3-szint
• IV. típus