Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Membranoproliferativ glomerulonephritis

Másik neve a mesangiocapillaris glomerulonephritis.

Előfordulás

• elsősorban gyerekekben és fiatal felnőttekben

Etiológia

• szisztémás immunkomplex-betegségek
  • SLE
  • Henoch-Schönlein-purpura
  • kevert cryoglobulinaemia
  • Sjögren-szindróma
• fertőzések
  • bakteriális: endocarditis, belső szervi tályogok
  • vírusos: Hepatitis B, C (főleg ez), HIV
  • malaria
  • Mycoplasma
  • lepra
• tumorok: leukaemiák, lymphomák, myeloma multiplex
• egyéb: sarcoidosis, heroin, X-hez kötött genetikai defektus

Típusok

I. típus

Patomechanizmus

• immunkomplex-betegség
  • az immunkomplexek a vérben keringenek
  • aktiválják a komplementrendszert
  • az aktivált C3 lerakódik a glomerulusokban
  • subendothelialisan elhelyezkedő granularis depositumok képződnek
  • ezek IgG-t és egyéb Ig-ket is tartalmaznak

Szövettani kép

• fénymikroszkópos:
  • a mesangialis sejtek és matrix proliferatioja
  • a glomerulusokat leukocyták infiltrálják
  • jellemző a proliferáló mesangium interpositioja a GBM és az endothel közé
  • ettől a capillarisfal látszólagosan megvastagodik
• immunhisztológiai: a lobulusok külső felszínén granularis C3-depositumok festhetőek
• elektronmikroszkópos: a fénymikroszkópos elváltozások mellett elektrondenz depositumok subendothelialisan és ritkán mesangialisan

Klinikai kép

• az esetek nagy része nephrosis-szindrómával jelentkezik
• az első tüneteket légúti infectiok előzhetik meg
• a vesefunkcióra periodicitás jellemző: lassú romlás, majd gyors javulás
• a betegek felében a lassú romlás végstádiumú veseelégtelenséghez vezet
• néha spontán remissio előfordul
• jellemző laboreltérés a hypocomplementaemia

II. típus

Patomechanizmus

• jellemző a C3 nephritis faktor vagy C3-konvertáz jelenléte
  • ez olyan autoantitest, ami aktiválja a komplementrendszer alternatív útját
• ezt a típust gyakran okozza Hepatitis C infectio
  • cryoglobulinaemia kíséri
  • interferonnal kezelhető

Szövettani kép

• fénymikroszkópos:
  • a GBM megvastagodott, gyakran szalagszerű
    • PAS-sal intenzíven festődik
  • ezüstözéssel vékony, néha kettősen festődik
    • ennek oka mesangialis interpositio, de itt nem olyan jellemző, mint az I. típusban
  • thioflavin T-vel specifikusan festhetők a depositumok
• immunhisztológiai:
  • a C3-lerakódás a kapillárisfalban lineáris, szaggatott, egyenetlen rajzolatot ad
• elektronmikroszkópos:
  • a legjellemzőbb a betegségre
  • a GBM lamina densájában hosszanti, "kolbászszerű" depositumok
  • ezek igen elektrodenzek
    • a betegség másik neve ezért dense deposit betegség
    • a depositumok összetétele ismeretlen, de nem immun- vagy complementmolekulák

Klinikai kép

• gyakran kezdődik:
  • acut nephritisként
  • recurrealó makroszkópos haematuriával
• néha nephrosis-szindrómával
• hasznos lehet a complement és a C3 nephritis factor szintjének meghatározása
• agresszív lefolyású
  • a felnőttek 50%-a 8-10 év múlva uraemiás
  • nagyon ritka a spontán remissio

III. típus

Patomechanizmus

• kevéssé ismert
• a betegek complementszintje általában normális
  • ha nem, akkor sincs C3 nephritis faktor jelen
• az immunkomplex-eredet valószínűtlen

Szövettani kép

• a dense depositumok jelenléte együtt jár az I. típusra jellemző elváltozásokkal

Klinikai kép

• nagyon ritka betegség, emiatt kevéssé ismert
• általában nephrosis-szindrómaként ismerik fel
• prognózisa hasonló az I. típuséhoz

Kezelés

• mindig fontos a nephrosis-szindróma kezelése
• idiopathiás eset kezelése:
  • enyhe esetben vesekímélő kezelés
  • károsodott vesefunkció esetén: dipyridamol (thr. aggregáció-gátló) + aspirin (szintén)
  • ha tovább romlik: prednisolon
• Hepatitis-C vírus okozta eset kezelése:
  • interferon-α
  • súlyos esetben, vasculitis esetén: methylprednisolon + cyclophosphamid + interferon-α