Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Membranosus glomerulonephritis
Pathomechanizmus szerkesztés
- háromféle mechanizmus lehetséges
- in situ immunkomplex-keletkezés: egy glomerularis antigénhez (gp330) specifikus ellenanyagok kötőznek
- in situ immunkomplex-keletkezés lerakódott antigénhez kötődő ellenanyaggal
- elsősorban a poststreptococcalis GN-ben lehet szerepe
- preformált immunkomplexek lerakódása
Okok szerkesztés
- az esetek 80%-a ismeretlen patomechanizmusú
- az ismert kórokok:
- autoimmun betegségek:
- SLE (a lupus-nephritisek 20%-a)
- RA: leginkább a gyógyszerek miatt, de attól függetlenül is
- Hashimoto-thyreoiditis
- Sjögren-szindróma
- fertőzések
- Hepatitis B: főleg a HbE, kisebb mértékben a HbS antigén
- malaria
- syphilis
- gyógyszerek
- arany
- penicillamin
- NSAID
- captopril?
- egyéb betegségek
- tumorok: tüdő, GI, vese
- sarcoidosis
- transplantált vesében de novo
- autoimmun betegségek:
Szövettani kép szerkesztés
- fénymikroszkóppal ezüstözéssel láthatóak a tüskék
- ezek a GBM depositumok közé beterjedő anyaga
- immunfluoreszcenciával kimutatható az IgG és a C3
- elektronmikroszkóposan láthatóak a depositumok, a tüskék és a GBM megvastagodása
- a betegség leginkább a depositumok elektrondenzitásával és az állábfúzióval korrelál, a GBM megvastagodásával nem
Klinikai kép szerkesztés
- a pathomechanizmus kezdete és a klinikai felismerés (általában nephrosis) között jelentős idő telik el
- emiatt a betegség kezdete ismeretlen
- a diagnóziskor 70-80%-ban van nephrosis, nem szelektív proteinuriával
- mikroszkópos haematuria és hypertonia előfordul
- a felismeréskor keresni kell a lehetséges kórokokat (tumor és autoimmun)
Prognózis szerkesztés
- nagyon széles tartományok közt változik
- a komplett spontán remisszió esélye 50%
- a betegek jelentős részénél stabilizálódik a proteinuria a nephroticus szint alatt, jó vesefunkció mellett
- súlyos esetekben veseelégtelenség alakul ki
- rossz prognózisra utal:
- időskor
- férfi
- súlyos nephrosis
- csökkent vesefunkció
- biopsiában TI elváltozások
Kezelés szerkesztés
- kedvező prognosztikai jelek esetén a nephrosis kezelése
- kedvezőtlen esetekben a nephrosis kezelése mellett immunológiai kezelés:
- az alkalmazott kezelés a Ponticelli-séma
- szteroid+chlorambucil (vagy cyclophosphamid)
- a kezelés 6 hónapos
- páratlan hónapokban szteroid, páros hónapokban chlorambucil
- eredménytelen Ponticelli-kezelés esetén cyclosporin alkalmazható
- az agresszív cytotoxikus kezelés kockázatát össze kell vetni a vesepótló kezelés lehetőségeivel