Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Minimal change glomerulopathia és focalis segmentalis glomerulosclerosis
- a két betegség ugyanannak a pathomechanizmusnak lehet a két szélső megjelenési formája
- erre utal:
- a minimal change betegség többszöri regressziója után FSGS-re jellemző lehet a szövettan
- az FSGS-ben sclerosis és hyalinosis által nem érintett glomerulusok a minimal change-hez hasonló elváltozást mutatnak
- sok klinikai hasonlóság
- főleg férfiakban jellemző
- ismeretlen
- csökken a mesangiumban az anionos kötőhelyek száma
- feltehetően a T-sejtes immunitás működési zavara miatt
- fénymikroszkóposan általában nincs elváltozás
- ha mégis, akkor minimális mesangialis hypertrophia
- ha van glomerulosclerosis, akkor az az egész glomerulust érinti
- elektronmikroszkóposan látható a podocyta-lábnyúlványok fúziója
- nephrosis-syndroma
- ennek a klasszikus tünetei dominálnak
- súlyos, esetenként nem szelektív proteinuria
- első tünet a periorbitalis oedema
- hypertonia: ritka és átmeneti
- ha mégsem, biopsia indokolt
- jó
- szteroidra a gyermekkori esetek 80%-a remisszióba kerül
- recidivák előfordulnak, de a korral ritkulnak
- terminalis veseelégtelenség esetén felmerül más kórok
- első a szteroidkezelés
- gyerekekben biopsia nélkül, felnőttekben biopsia célszerű
- 1 mg/kg/nap prednisolon 4 hétig
- ezután minden másnap újabb 4 hétig
- következő terápiás lépcső a cyclophosphamid
- ha erre sem reagál, a cyclosporin A hozhat javulást
- ez egy év után felfüggeszthető lehet
- több faktor együttesen okozhatja a betegséget
- coagulatios faktor
- coagulatios mechanizmusra utaló molekulák
- megelőzhető lehet anticoagulatioval
- persistaló proteinuria
- lehet ok és következmény is
- visceralis epithelsejtek károsodása
- szintén lehet ok vagy következmény
- életkor
- magas fehérjetartalmú étrend
- hyperlipidaemia
- lehet oka az a. afferensek atherosclerosishoz hasonló károsodásának
- keringő faktorok
- ezt bizonyítja, hogy gyakran jelenik meg a transplantatumban is
- genetikai tényezők és HLA asszociáció
- fénymikroszkóposan hyalinos és scleroticus glomerulusok
- a glomerulusok maximum 75%-át érinti
- egy glomeruluson belül csak egy vagy néhány szegmentum érintett
- elektronmikroszkóposan podocyta-nyúlványfúzió
- az első tünet általában a nephrosis-syndromának felel meg
- a proteinuria nem szelektív
- mikroszkópos haematuria a betegek felében
- hypertonia a betegek felében a diagnóziskor
- gyakori a hyperlipidaemia és a korai atherosclerosis
- rossz
- a vese túlélési ideje rövid
- a graftban is gyakran recidivál
- rossz jelek:
- hilusközeli elváltozások
- mesangialis proliferáció
- visceralis epithelium degenerációja
- súlyos proteinuria
- hyperlipidaemia, atherosclerosis
- terápiarezisztencia
- a betegek egy részénél eredményes a tartós szteroidkezelés
- a tip lesion típusban várható a szteroid hatásossága
- a collaptiform típus szteroidrezisztens
- 1 mg/kg/nap 3-4 hónapig, majd másnaponta ugyaneddig
- cyclosporin, ha szteroidra rezisztens
- transplantált vese esetében plasmapheresisek
