Jegyzetek medikusoknak/Neurológia/Dementiával járó leggyakoribb kórképek

Definíció

Dementia: a cognitiv funkció zavara, melynek tünetei:

• feledékenység (raktározó emlékezet zavara)
• korábban megtanult ismeretek elvesztése (felidéző emlékezet zavara)
• absztrakciós képességek csökkenése
• kísérheti afázia, apraxia, agnosia, személyiségváltozás
• az önellátóképesség romlik

Fontos elkülöníteni a depressio okozta hasonló tünetegyüttestől; ezt nevezték régebben pseudodementiának.

Okai

Gyakoriság szerint csökkenő sorrendben:

• Alzheimer-kór, az esetek 2/3-a
• keringési elégtelenség: vascularis dementia, 15-20%
• Diffúz Lewy-testes betegség
• ritka (1% vagy az alatt):
  • Pick-betegség
  • Wernicke-Korsakow-szindróma
  • kábítószer és mérgezés
  • trauma
  • tumor
  • progresszív supranuclearis bénulás
  • Parkinson-kór
  • AIDS
  • SM
  • Creutzfeld-Jacob-kór

Formái

Corticalis és subcorticalis formák

• corticalis dementiáknál az agykéreg asszociációs régióihoz kötött ismeretanyag vész el, cognitív- és memóriazavarok jelentkeznek; ilyenek:
  • Alzheimer-kór
  • DLB
  • kérget érintő infarctusok
  • CJ
• subcorticalis dementiák esetében a gondolkodás olyan fundamentális műveletei károsodnak, mint az aktivitás, figyelem, motiváció és döntés; megváltozhat az érzelmi és indulati élet
  • ilyenkor nem a tárolt ismeretanyag, hanem annak felhasználása károsodik, ezt nevezik exekutív zavarnak.
  • ilyenek:
  • Huntington-chorea
  • Wilson-kór
  • progresszív supranuclearis bénulás
  • multiplex lacunaris infarctus (status lacunaris)
  • normális nyomású hydrocephalus
  • thalamuslágyulás
  • AIDS-dementia-komplexum
  • Parkinson-kór

Alapvető különbségek:

• subcorticalis dementiáknál csak minimalis anomia van, nincs igazi aphasia
• a subcorticalis dementiáknál az emlékek felidézése segítséggel sikerül, corticalisnál segítséggel sem
• subcorticalis dementiáknál járási, tartási és tónusrendellenességek észlelhetők

Minimális kognitív deficit (MCD)

Enyhe fokú gondolkodászavar, amit a beteg megél, panaszokat okoz számára, de a mindennapi életvitelt nem teszi lehetetlenné. Valódi dementiává fejlődése valószínű, ha:

• hippocampus-atrophia van jelen,
• apoE4-allél mutatható ki,
• Parkinson-kór is fennáll,
• alacsonyak a pontszámok a rövid távú emlékezet tesztjeiben.

Alzheimer-kór

• a legtipikusabb és leggyakoribb corticalis dementia
• a halálozás okai között a rosszindulatú daganatok és cardiovascularis halálokok után következik

Diagnosztika

Klinikailag nem lehet egyértelműen diagnosztizálni, de nagy valószínűséggel fennáll, ha:

• atrophiás a hippocampus és a környező fehérállomány, és az amygdala
  • ennek következtében a temporalis kamraszarv tágult
• a kognitív hanyatlás
  • tesztekkel megerősíthető,
  • fokozatos,
  • a gondolkodás 2 vagy több területét érinti
• tájékozódási nehézség a mindennapi életben
• pozitív családi anamnézis

Biztos diagnózis csak postmortem szövettani vizsgálattal állítható fel.

Patológia

Klasszikus taupathia (a mikrotubulus egyik fehérjéjének betegsége).

Szövettanilag két fő elváltozás:

• szenilis vagy neuritplakk (NP)
  • béta-amyloid peptidből állnak, ami az amyloid prekurzor protein (APP) származéka
• neurofibrillaris köteg (NFT)
  • ezek kórosan foszforilált tau-fehérjéből állnak

Kórlefolyás

• a Braak-féle felosztás három szakaszt, azon belül két-két stádiumot különít el
• első, entorhinalis szakasz, I-II. stádium: az entorhinalis kéreg (gyrus parahippocampalis) idesejtjeiben jelenik meg először NFT
  • innen indul ki a perforáló pálya, ami a neocortex és a hippocampusszal köti össze
• második, limbicus szakasz, III-IV. stádium:

Vascularis dementia

• okai multiplex infarktusok; ezek lehetnek:
  • multiplex nagy infarktusok
  • multiplex kis infarktusok, kritikus agyi részek érintettségével
  • diffúz chronicus vascularis folyamat: Binswager-betegség

Vizsgálatok

Anamnézis

A következő kérdésekre keresünk választ:

• mikor kezdődött az elbutulás?
• miben nyilvánult meg?
• milyen gyorsan haladt előre?
• kialakult-e járászavar, ataxia, incontinentia?
• fogyasztott-e gyógyszert, kábítószert nagyobb mennyiségben?
• beszéde romlott-e?
• feje fájt-e? trauma volt?
• van-e hasonló beteg a családban?

Szellemi teljesítmény megítélése

A legegyszerűbb vizsgálati módszer a Mini Mental State (MMS):

• tájékozódás:
  • mondja meg az évet, a hónapot és a napot (0-5 pont)
  • mondja meg, hol van (ország, város, kórház, emelet, 0-5 pont)
• emlékezet:
  • három tárgy nevét ismételje, majd kicsit később ismét (jó válaszonként 1 pont)
• figyelem és számolás:
  • 100-tól hetesével számoljon vissza (1 pont)
    • vagy: szavak betűzése visszafelé
• nyelvi teljesítmény:
  • nevezze meg a felmutatott órát és ceruzát (0-2 pont)
  • ismételje: "hacsak, azonkívül, ellenben" (1 pont)
  • teljesítsen háromelemű parancsot (3 pont)
• olvasott utasítás végrehajtása: (mindegyik 1 pont)
  • "csukja be a szemét"
  • "írjon egy mondatot"
  • "rajzolja le az ábrát"

Egyéb vizsgálatok

Belgyógyászati vizsgálatok:

• pajzsmirigyfunkció
• B12- és folsav
• hypertonia és szívritmuszavar
• chr. máj-, tüdő-, vesebetegségek irányába

Fizikális neurólógiai vizsgálatok:

• gócjelek, elsősorban liberációs jelek keresése
• látótérkiesés
• aphasia
• hosszúpálya-tünetek

Képalkotó diagnosztika:

• atrophia
• tumor