Jegyzetek medikusoknak/Neurológia/Dementiával járó leggyakoribb kórképek

Definíció szerkesztés

Dementia: a cognitiv funkció zavara, melynek tünetei:

  • feledékenység (raktározó emlékezet zavara)
  • korábban megtanult ismeretek elvesztése (felidéző emlékezet zavara)
  • absztrakciós képességek csökkenése
  • kísérheti afázia, apraxia, agnosia, személyiségváltozás
  • az önellátóképesség romlik

Fontos elkülöníteni a depressio okozta hasonló tünetegyüttestől; ezt nevezték régebben pseudodementiának.

Okai szerkesztés

Gyakoriság szerint csökkenő sorrendben:

  • Alzheimer-kór, az esetek 2/3-a
  • keringési elégtelenség: vascularis dementia, 15-20%
  • Diffúz Lewy-testes betegség
  • ritka (1% vagy az alatt):
    • Pick-betegség
    • Wernicke-Korsakow-szindróma
    • kábítószer és mérgezés
    • trauma
    • tumor
    • progresszív supranuclearis bénulás
    • Parkinson-kór
    • AIDS
    • SM
    • Creutzfeld-Jacob-kór

Formái szerkesztés

Corticalis és subcorticalis formák szerkesztés

  • corticalis dementiáknál az agykéreg asszociációs régióihoz kötött ismeretanyag vész el, cognitív- és memóriazavarok jelentkeznek; ilyenek:
    • Alzheimer-kór
    • DLB
    • kérget érintő infarctusok
    • CJ
  • subcorticalis dementiák esetében a gondolkodás olyan fundamentális műveletei károsodnak, mint az aktivitás, figyelem, motiváció és döntés; megváltozhat az érzelmi és indulati élet
    • ilyenkor nem a tárolt ismeretanyag, hanem annak felhasználása károsodik, ezt nevezik exekutív zavarnak.
    • ilyenek:
    • Huntington-chorea
    • Wilson-kór
    • progresszív supranuclearis bénulás
    • multiplex lacunaris infarctus (status lacunaris)
    • normális nyomású hydrocephalus
    • thalamuslágyulás
    • AIDS-dementia-komplexum
    • Parkinson-kór

Alapvető különbségek:

  • subcorticalis dementiáknál csak minimalis anomia van, nincs igazi aphasia
  • a subcorticalis dementiáknál az emlékek felidézése segítséggel sikerül, corticalisnál segítséggel sem
  • subcorticalis dementiáknál járási, tartási és tónusrendellenességek észlelhetők

Minimális kognitív deficit (MCD) szerkesztés

Enyhe fokú gondolkodászavar, amit a beteg megél, panaszokat okoz számára, de a mindennapi életvitelt nem teszi lehetetlenné. Valódi dementiává fejlődése valószínű, ha:

  • hippocampus-atrophia van jelen,
  • apoE4-allél mutatható ki,
  • Parkinson-kór is fennáll,
  • alacsonyak a pontszámok a rövid távú emlékezet tesztjeiben.

Alzheimer-kór szerkesztés

  • a legtipikusabb és leggyakoribb corticalis dementia
  • a halálozás okai között a rosszindulatú daganatok és cardiovascularis halálokok után következik

Diagnosztika szerkesztés

Klinikailag nem lehet egyértelműen diagnosztizálni, de nagy valószínűséggel fennáll, ha:

  • atrophiás a hippocampus és a környező fehérállomány, és az amygdala
    • ennek következtében a temporalis kamraszarv tágult
  • a kognitív hanyatlás
    • tesztekkel megerősíthető,
    • fokozatos,
    • a gondolkodás 2 vagy több területét érinti
  • tájékozódási nehézség a mindennapi életben
  • pozitív családi anamnézis

Biztos diagnózis csak postmortem szövettani vizsgálattal állítható fel.

Patológia szerkesztés

Klasszikus taupathia (a mikrotubulus egyik fehérjéjének betegsége).

Szövettanilag két fő elváltozás:

  • szenilis vagy neuritplakk (NP)
    • béta-amyloid peptidből állnak, ami az amyloid prekurzor protein (APP) származéka
  • neurofibrillaris köteg (NFT)
    • ezek kórosan foszforilált tau-fehérjéből állnak

Kórlefolyás szerkesztés

  • a Braak-féle felosztás három szakaszt, azon belül két-két stádiumot különít el
  • első, entorhinalis szakasz, I-II. stádium: az entorhinalis kéreg (gyrus parahippocampalis) idesejtjeiben jelenik meg először NFT
    • innen indul ki a perforáló pálya, ami a neocortex és a hippocampusszal köti össze
  • második, limbicus szakasz, III-IV. stádium:

Vascularis dementia szerkesztés

  • okai multiplex infarktusok; ezek lehetnek:
    • multiplex nagy infarktusok
    • multiplex kis infarktusok, kritikus agyi részek érintettségével
    • diffúz chronicus vascularis folyamat: Binswager-betegség

Vizsgálatok szerkesztés

Anamnézis szerkesztés

A következő kérdésekre keresünk választ:

  • mikor kezdődött az elbutulás?
  • miben nyilvánult meg?
  • milyen gyorsan haladt előre?
  • kialakult-e járászavar, ataxia, incontinentia?
  • fogyasztott-e gyógyszert, kábítószert nagyobb mennyiségben?
  • beszéde romlott-e?
  • feje fájt-e? trauma volt?
  • van-e hasonló beteg a családban?

Szellemi teljesítmény megítélése szerkesztés

A legegyszerűbb vizsgálati módszer a Mini Mental State (MMS):

  • tájékozódás:
    • mondja meg az évet, a hónapot és a napot (0-5 pont)
    • mondja meg, hol van (ország, város, kórház, emelet, 0-5 pont)
  • emlékezet:
    • három tárgy nevét ismételje, majd kicsit később ismét (jó válaszonként 1 pont)
  • figyelem és számolás:
    • 100-tól hetesével számoljon vissza (1 pont)
      • vagy: szavak betűzése visszafelé
  • nyelvi teljesítmény:
    • nevezze meg a felmutatott órát és ceruzát (0-2 pont)
    • ismételje: "hacsak, azonkívül, ellenben" (1 pont)
    • teljesítsen háromelemű parancsot (3 pont)
  • olvasott utasítás végrehajtása: (mindegyik 1 pont)
    • "csukja be a szemét"
    • "írjon egy mondatot"
    • "rajzolja le az ábrát"

Egyéb vizsgálatok szerkesztés

Belgyógyászati vizsgálatok:

  • pajzsmirigyfunkció
  • B12- és folsav
  • hypertonia és szívritmuszavar
  • chr. máj-, tüdő-, vesebetegségek irányába

Fizikális neurólógiai vizsgálatok:

  • gócjelek, elsősorban liberációs jelek keresése
  • látótérkiesés
  • aphasia
  • hosszúpálya-tünetek

Képalkotó diagnosztika:

  • atrophia
  • tumor