Jegyzetek medikusoknak/Patológia/Vese/Cystás betegségek

Egyszerű vagy simplex vesecysták

• magányosak vagy többszörösek, de soha nem nagy számban jelentkeznek
• méretük 1-10 cm
• általában a kéregben alakulnak ki
• köbhámbélésük van, ekörül vékony kötőszövetes fal
  • a hám gyakran sorvadt, hiányzik
• bennékük víztiszta folyadék
• klinikai jelentősége általában nincs, nem okoz tüneteket
• kialakulásának oka ismeretlen

Felnőttkori polycystás vese

• a betegség már gyerekkorban jelentkezik, de az érintettek megérik a felnőttkort

Genetikája

• autoszomális domináns öröklődésű
• az eltérés a 16. kromoszómán található
  • ez az APKD1
  • van ezen kívül az APKD2 és APKD3 is

Megjelenése

• a vese erősen megnagyobbodott, több kg-os is lehet
• a cysták mérete néhány mm-től 10 cm-ig terjed
• a cysták komprimálják a vese ép parenchymáját is
• bilateralisan jelentkezik
• más szervekben is lehetnek cysták, de ezek nem jelentősek
  • az agyalapi erek aneurysmái lehetnek veszélyesek

Gyermekkori polycystás vese

Kialakulása

• már gyermekkorban kiteljesedik
• AR öröklődésű
• a gyűjtőcsatornák tágulatából alakul ki
• mindig társul májrendellenességekkel:
  • májcysták
  • epeút-proliferatio
  • fibrosis

Megjelenése

• hosszúkás, orsó alakú cysták
• sugárirányban húzódnak a vesemedence felől a kéreg felé
• a kérget és a velőt is érintik

Dialízises vesecysták

• krónikusan (évekig) dializált betegekre jellemző
• a vesék fibroticussá válnak
• a nephronok egyes szakaszai elzáródnak
  • a szabadon maradt részek cysticusan kitágulnak
• sok, kis cysta jelentkezik a kéregben és a velőben egyaránt

Medullaris szivacsvese

• a velő gyűjtőcsövei ismeretlen okból kitágulnak
• lehet egy- vagy kétoldali

Uraemiás medullaris cysticus vesebetegség

• a kéreg-velő határon keletkeznek apró cysták
• insterstitialis fibrosis
• megvastagodott tubularis basalmembránok
• öröklődő betegség