Jegyzetek medikusoknak/Patológia/Vese/Cystás betegségek

Egyszerű vagy simplex vesecystákSzerkesztés

  • magányosak vagy többszörösek, de soha nem nagy számban jelentkeznek
  • méretük 1-10 cm
  • általában a kéregben alakulnak ki
  • köbhámbélésük van, ekörül vékony kötőszövetes fal
    • a hám gyakran sorvadt, hiányzik
  • bennékük víztiszta folyadék
  • klinikai jelentősége általában nincs, nem okoz tüneteket
  • kialakulásának oka ismeretlen

Felnőttkori polycystás veseSzerkesztés

  • a betegség már gyerekkorban jelentkezik, de az érintettek megérik a felnőttkort

GenetikájaSzerkesztés

  • autoszomális domináns öröklődésű
  • az eltérés a 16. kromoszómán található
    • ez az APKD1
    • van ezen kívül az APKD2 és APKD3 is

MegjelenéseSzerkesztés

  • a vese erősen megnagyobbodott, több kg-os is lehet
  • a cysták mérete néhány mm-től 10 cm-ig terjed
  • a cysták komprimálják a vese ép parenchymáját is
  • bilateralisan jelentkezik
  • más szervekben is lehetnek cysták, de ezek nem jelentősek
    • az agyalapi erek aneurysmái lehetnek veszélyesek

Gyermekkori polycystás veseSzerkesztés

KialakulásaSzerkesztés

  • már gyermekkorban kiteljesedik
  • AR öröklődésű
  • a gyűjtőcsatornák tágulatából alakul ki
  • mindig társul májrendellenességekkel:
    • májcysták
    • epeút-proliferatio
    • fibrosis

MegjelenéseSzerkesztés

  • hosszúkás, orsó alakú cysták
  • sugárirányban húzódnak a vesemedence felől a kéreg felé
  • a kérget és a velőt is érintik

Dialízises vesecystákSzerkesztés

  • krónikusan (évekig) dializált betegekre jellemző
  • a vesék fibroticussá válnak
  • a nephronok egyes szakaszai elzáródnak
    • a szabadon maradt részek cysticusan kitágulnak
  • sok, kis cysta jelentkezik a kéregben és a velőben egyaránt

Medullaris szivacsveseSzerkesztés

  • a velő gyűjtőcsövei ismeretlen okból kitágulnak
  • lehet egy- vagy kétoldali

Uraemiás medullaris cysticus vesebetegségSzerkesztés

  • a kéreg-velő határon keletkeznek apró cysták
  • insterstitialis fibrosis
  • megvastagodott tubularis basalmembránok
  • öröklődő betegség