Jegyzetek medikusoknak/Patológia/Vese/Daganatok

Vesedaganatok általában

A vesében és a húgyutakban sokféle, változatos méretű és klinikai jelentőségű daganat fordul elő.

Klinikailag kevéssé jelentősek (kicsik és benignusak):

• kéregadenomák
• velőfibromák

Gyakoriság

A malignus tumorok a gyakoriság csökkenő sorrendjében (korra való tekintet nélkül):

• az alsó húgyutak tumorai
  • ezek kb. kétszer gyakoribbak, mint a vesecarcinoma
• vesecarcinoma
• Wilms-tumor
• a vesekelyhek és vesemedence primer tumorai

Gyerekeknél a leggyakoribb a Wilms-tumor.

Vesecarcinoma

Általában ezt jelöli a "veserák" megjelölés. A tubulusok hámjából kiinduló adenocarcinoma.

Előfordulás és gyakoriság

• az összes malignus vesetumor 80%-a
• a felnőttek rákjainak 2%-a
• 50-70 év között a leggyakoribb
• férfiakban kétszer olyan gyakori, mint nőkben
• lehet familiaris
  • ilyenkor a 3. kromoszóma rövid karja lehet érintett

Megjelenés

Makroszkópos

• a felismerés idejére már nagyon
  • elérhetik a 3-15 cm-t is
• a vese bármely részén jelen lehetnek
• metszéslapjuk „sárgásszürkésfehér”
• jellemzőek a cysticus fellágyulások és a bevérzések
• a daganat széle jól látható
  • előfordulnak a parenchymáva nyúló részek és satellitacsomók
  • ez a daganat agresszivitására utal

Sejtszintű

A sejtek megjelenése a cytoplazma lipid- és glikogéntartalmától függ.

• világos sejtek: vakuolizált citoplazma jellemző, melyet csak a sejthártya határol, a mag kicsi és az alaphoz szorult
• szemcsés sejtek: szemcsés, rózsaszínű citoplazma, szabályos, kis, kerek mag.
• ezek a sejtek lehetnek szabályosak
  • vannak ezen kívül anaplasiás formák is, sok mitosissal és óriássejttel
• a stroma kis mennyiségű, de nagyon érdús

Kórlefolyás

• nehéz diagnosztizálni
• az esetek 50%-ában van haematuria
  • ez általában mikroszkopikus, de néha makroszkopikussá válhat
• a tumor gyakran nagysága miatt válik felismerhetővé
  • lehet tapintható, de okozhat fájdalmat is
• láz
• polycytaemia
  • 5-10%-ban fordul elő
  • feltételezhetően az erythropoietin okozza
• a daganat termelhet hormonszerű anyagot
  • hypercalcaemia
  • hypertonia
  • Cushing-szindróma
  • feminisatio
  • masculinisatio
• áttétek
  • tüdőben és csontokban jellemzőek

Jellegzetes triász

1. fájdalommentes haematuria
2. hosszan tartó láz
3. tompa ágyéki fájdalom

A daganat lehetséges terjedési útjai

• vesekelyhekbe
  • innen a vesemedencébe és az ureterbe
• vesevenákba
  • ez gyakori terjedési irány
  • innen tömör oszlopként terjedhet a vena cava inferiorba, egészen a jobb szívfélig
• vese körüli zsírszövetbe
• mellékvesére

Wilms-tumor

10 év alatti gyerekek harmadik leggyakoribb visceralis daganata.

Kialakulás

• jelentkezhet sporadikusan és familiarisan
  • a familiaris előfordulás AD módon öröklődik
  • ezt a WT-1 tumorszuppresszor gén hiánya vagy mutációja okozza
    • a 11-es kromoszómán helyezkedik el
  • a gyermekkori retinoblastomától eltérően lehet genetikailag heterogén

Megjelenés

• sokféle sejt és szövet alkotja
  • ezek mind a mesoderma származékai

Makroszkópos

• nagy, gömbölyű szövetszaporulatként jelentkeznek
  • tapintással, extrém esetben külső megtekintéssel felismerhetők
• rendszerint egyoldaliak
  • a familiaris esetek lehetnek kétoldaliak
• myxomatosus jellegűek, puhák, de előfordulnak bennük:
  • tömött, szürke, hyalinos, "halhússzerű" részletek
  • vérzéses necrosisok
• gyakran infiltrálják a tokot és a perirenalis szöveteket

Szövettani

• primitív blastemából álló fészkek és kötegek, közöttük mesenchyma
• gyakran formálnak primitív tubulusokat
• lehetnek abortív glomerulusok is
• a stroma gyakran sarcoma-jellegű
  • a stroma anaplasiája jellemző a tumor prognózisára

Kórlefolyás

• panaszokat általában a daganat nagy mérete okoz
  • gyakran ez teszi detektálhatóvá
• tünetei:
  • láz
  • haematuria
  • hasi fájdalom
  • bélelzáródást is okozhat
• terápia:
  • nephrectomia
  • sugárterápia
  • kemoterápia
• a kezelésre általában jól reagál
  • a kétéves túlélés 90%
  • ezek az esetek általában gyógyultnak tekinthetők
    • sokszor már metastasisok alakulnak ki a diagnózis idejére, de ezek is

eltűnhetnek

A húgyutak daganatai

• a húgyutakat mindenhol átmeneti hám béleli
  • ennek megfelelően a daganataik is hasonlóak
• a húgyhólyag fölötti daganatok ritkák
  • a hólyag daganatai viszont gyakoribb halálokok, mint a veserákok

Típusai

Papilloma

• kis méretű (0,2 - 1 cm), páfránylevélszerű képletek
• felépítésük:
  • fibrovascularis váz
  • ezt többrétegű, jól differenciált átmeneti hám borítja
• az elváltozások nem invazívak, nem recidiválnak

Átmeneti sejtes carcinoma (TCC)

• változatos lehet:
  • formájában: lapos vagy papillaris
  • invazivitásában: lehet in situ vagy invasiv
  • grádusában: nagyon jól differenciálttól az erősen anaplasticusig

I-es grádus

• ezek ritkán invazívak, de eltávolítás után recidiválhatnak
  • ilyenkor nem lehet eldönteni, hogy ez valódi recidíva, vagy új primer tumor

II-es vagy III-as grádus

• az exophyticus (előemelkedő) daganatokban fokozódik az izomréteg és a submusosa invasioja
• a III-as grádushoz közeledve:
  • a daganat ellaposodik
  • a felszínt egyre nagyobb felszínen fedi
  • egyre törmelékesebb és necroticusabb lesz

Alacsony fokozatú TCC

• papillaris szerkezet
• normális vagy atípusos felszíni hám
• cytológiai jellemzők:
  • megtartott vércsoport-antigének
  • normális kromoszómák
  • normális proliferációs index
• szinte soha nem invazív

Magas fokozatú TCC

• rendszerint laposak és mélybe terjedőek
  • lehet papillaris részletük is
• citológiai jellemzők
  • polymorph sejtek
  • polyploiditas
  • eltűnnek a vércsoport-antigének
• a halálos kimenetelű daganatok nagy része kezdettől fogva magas fokozatú
  • rendszerint az első tumor végzetes

Laphámcarcinoma

• néha a TCC-kben látható gócos laphám-differenciáció
  • a valódi laphámcarcinoma csak 5%
• a II-es és III-as grádusú tumorok:
  • kiterjedten metasztatizálnak
  • ráterjednek a környező nyirokcsomókra

In situ hólyagcarcinoma

• ez leggyakrabban olyan betegeken fordul elő, akikben már kialakult papillaris vagy invazív tumor
• gyakoriak a nagy kiterjedésű hyperplasiák és dysplasiák
• a "nyugtalan hám" okozhatja, hogy ez az elváltozás multiplicitásra és recidívára hajlamos
  • feltételezik, hogy ezt az állapotot carcinogenexpositio általános hatása hozza létre
• a staging igen bonyolult

Kórlefolyás

• dominál a fájdalmatlan haematuria
• férfiakban kétszer gyakoribbak, mint nőkben
• 50 és 70 év között jelentkeznek

Húgyhólyagrák esetében

A kialakulás rizikótényezői:

• béta-naftilamin (ipari oldószer, 50-szeres rizikó)
• dohányzás
• chronicus urocystitis
• schistosomiasis
• gyógyszerek (cyclophosphamid)

Klinikai jelentőség

• függ:
  • dignitástól
  • elhelyezkedéstől
  • infiltrált képletektől
    • ez a legfontosabb jellemző
• a papillomák kivételével recidívára hajlamosak

Túlélés

• a halál oka általában nem a metastasisok, hanem az ureter obstructioja
• a prognosis a daganat infiltrációs mélységével függ össze

Egyéb húgyúti daganatok esetében

Tünetek

• a vesemedence daganatai sokkal ritkábbak, mint a hólyagban előfordulók
• a costovertebralis szögletben fájdalom jelentkezik, amikor kialakul a Jegyzetek medikusoknak/Pathologia/Vese/Hydronephrosis#hydronephrosis
• a prognosist rontja a vesekelyhek falának vagy a vesevenának az infiltratioja

Prognózis

• az ötéves túlélés nephrectomia mellett is 50%-nál kevesebb
• a legritkább az ureterek carcinomája
  • ennél az ötéves túlélés csak 10%