„Jegyzetek medikusoknak/Neurológia/Dementiával járó leggyakoribb kórképek” változatai közötti eltérés
Tartalom törölve Tartalom hozzáadva
Új oldal, tartalma: „== Definíció ==” |
félkész cikk |
||
1. sor:
== Definíció ==
''Dementia:'' a cognitiv funkció zavara, melynek tünetei:
* feledékenység (raktározó emlékezet zavara)
* korábban megtanult ismeretek elvesztése (felidéző emlékezet zavara)
* absztrakciós képességek csökkenése
* kísérheti afázia, apraxia, agnosia, személyiségváltozás
* az önellátóképesség romlik
Fontos elkülöníteni a depressio okozta hasonló tünetegyüttestől; ezt nevezték régebben ''pseudodementiának.''
== Okai ==
Gyakoriság szerint csökkenő sorrendben:
* ''Alzheimer-kór,'' az esetek 2/3-a
* keringési elégtelenség: ''vascularis dementia,'' 15-20%
* ''Diffúz Lewy-testes betegség''
* ritka (1% vagy az alatt):
** ''Pick-betegség''
** ''Wernicke-Korsakow-szindróma''
** kábítószer és mérgezés
** trauma
** tumor
** ''progresszív supranuclearis bénulás''
** Parkinson-kór
** AIDS
** SM
** ''Creutzfeld-Jacob-kór''
== Formái ==
=== Corticalis és subcorticalis formák ===
* ''corticalis dementiáknál'' az agykéreg asszociációs régióihoz kötött ismeretanyag vész el, cognitív- és memóriazavarok jelentkeznek; ilyenek:
** Alzheimer-kór
** DLB
** kérget érintő infarctusok
** CJ
* ''subcorticalis dementiák'' esetében a gondolkodás olyan fundamentális műveletei károsodnak, mint az aktivitás, figyelem, motiváció és döntés; megváltozhat az érzelmi és indulati élet
** ilyenkor nem a tárolt ismeretanyag, hanem annak felhasználása károsodik, ezt nevezik ''exekutív zavarnak.''
** ilyenek:
** Huntington-chorea
** Wilson-kór
** progresszív supranuclearis bénulás
** multiplex lacunaris infarctus (status lacunaris)
** normális nyomású hydrocephalus
** thalamuslágyulás
** AIDS-dementia-komplexum
** Parkinson-kór
Alapvető különbségek:
* subcorticalis dementiáknál csak minimalis anomia van, nincs igazi aphasia
* a subcorticalis dementiáknál az emlékek felidézése segítséggel sikerül, corticalisnál segítséggel sem
* subcorticalis dementiáknál járási, tartási és tónusrendellenességek észlelhetők
=== ''Minimális kognitív deficit (MCD)'' ===
Enyhe fokú gondolkodászavar, amit a beteg megél, panaszokat okoz számára, de a mindennapi életvitelt nem teszi lehetetlenné. Valódi dementiává fejlődése valószínű, ha:
* hippocampus-atrophia van jelen,
* apoE4-allél mutatható ki,
* Parkinson-kór is fennáll,
* alacsonyak a pontszámok a rövid távú emlékezet tesztjeiben.
=== Alzheimer-kór ===
* a legtipikusabb és leggyakoribb corticalis dementia
* a halálozás okai között a rosszindulatú daganatok és cardiovascularis halálokok után következik
==== Diagnosztika ====
Klinikailag nem lehet egyértelműen diagnosztizálni, de nagy valószínűséggel fennáll, ha:
* atrophiás a hippocampus és a környező fehérállomány, és az amygdala
** ennek következtében a temporalis kamraszarv tágult
* a kognitív hanyatlás
** tesztekkel megerősíthető,
** fokozatos,
** a gondolkodás 2 vagy több területét érinti
* tájékozódási nehézség a mindennapi életben
* pozitív családi anamnézis
Biztos diagnózis csak postmortem szövettani vizsgálattal állítható fel.
==== Patológia ====
Klasszikus ''taupathia'' (a mikrotubulus egyik fehérjéjének betegsége).
Szövettanilag két fő elváltozás:
* ''szenilis vagy neuritplakk (NP)''
** béta-amyloid peptidből állnak, ami az amyloid prekurzor protein (APP) származéka
* ''neurofibrillaris köteg (NFT)''
** ezek kórosan foszforilált tau-fehérjéből állnak
==== Kórlefolyás ====
* a ''Braak-féle felosztás'' három szakaszt, azon belül két-két stádiumot különít el
* első, ''entorhinalis szakasz,'' I-II. stádium: az ''entorhinalis kéreg'' (gyrus parahippocampalis) idesejtjeiben jelenik meg először NFT
** innen indul ki a perforáló pálya, ami a neocortex és a hippocampusszal köti össze
* második, ''limbicus szakasz,'' III-IV. stádium:
=== Vascularis dementia ===
* okai multiplex infarktusok; ezek lehetnek:
** multiplex nagy infarktusok
** multiplex kis infarktusok, kritikus agyi részek érintettségével
** diffúz chronicus vascularis folyamat: ''Binswager-betegség''
== Vizsgálatok ==
=== Anamnézis ===
A következő kérdésekre keresünk választ:
* mikor kezdődött az elbutulás?
* miben nyilvánult meg?
* milyen gyorsan haladt előre?
* kialakult-e járászavar, ataxia, incontinentia?
* fogyasztott-e gyógyszert, kábítószert nagyobb mennyiségben?
* beszéde romlott-e?
* feje fájt-e? trauma volt?
* van-e hasonló beteg a családban?
=== Szellemi teljesítmény megítélése ===
A legegyszerűbb vizsgálati módszer a ''Mini Mental State (MMS):''
* tájékozódás:
** mondja meg az évet, a hónapot és a napot (0-5 pont)
** mondja meg, hol van (ország, város, kórház, emelet, 0-5 pont)
* emlékezet:
** három tárgy nevét ismételje, majd kicsit később ismét (jó válaszonként 1 pont)
* figyelem és számolás:
** 100-tól hetesével számoljon vissza (1 pont)
*** vagy: szavak betűzése visszafelé
* nyelvi teljesítmény:
** nevezze meg a felmutatott órát és ceruzát (0-2 pont)
** ismételje: "hacsak, azonkívül, ellenben" (1 pont)
** teljesítsen háromelemű parancsot (3 pont)
* olvasott utasítás végrehajtása: (mindegyik 1 pont)
** "csukja be a szemét"
** "írjon egy mondatot"
** "rajzolja le az ábrát"
=== Egyéb vizsgálatok ===
Belgyógyászati vizsgálatok:
* pajzsmirigyfunkció
* B12- és folsav
* hypertonia és szívritmuszavar
* chr. máj-, tüdő-, vesebetegségek irányába
Fizikális neurólógiai vizsgálatok:
* gócjelek, elsősorban liberációs jelek keresése
* látótérkiesés
* aphasia
* hosszúpálya-tünetek
Képalkotó diagnosztika:
* atrophia
* tumor
| |||